Ангиосаркома

Внутренняя часть сосудистых стенок, а также стенки лимфоузлов состоят из эндотелиального слоя. Клеточные элементы соединительной ткани выполняют барьерную (фильтрационную) функцию. Эндотелий, являясь по своей сути эндокринным органом, продуцирует ферменты, гормоны и другие жизненно важные вещества:

контролирующие свертываемость крови;
регулирующие почечные функции;
удерживающие в норме показатели артериального давления, сократительной способности сердечной мышцы;
обеспечивающие обменные процессы головного мозга.

Паракринная структура охватывает весь организм. По невыясненным на сегодняшний день причинам происходит мутация некоторых клеток, постепенно формируя крайне агрессивные раковые опухоли, склонные к метастазирования. Ангиосаркома может развиться из кровеносного или лимфатического сосудов.

В многопрофильном медцентре «Медскан» в Москве грамотные онкологи занимаются диагностикой и лечением больных с ангиосаркомой.

Записаться на обследование, на консультацию к специалистам центра возможно в колл-центре клиники.

Что такое ангиосаркома?

Заболевание является редким видом сосудистого образования, которое плохо поддается терапии. Онкопатология характеризуется обильным метастазированием, появлением в любом возрасте. Поражаются кожные покровы, мягкотканные структуры, кости, печень, селезенка, ротовая полость и прочее. На разрезе саркомы заметны многочисленные полости, заполненные кровяными сгустками. Микроскопическое исследование позволяет увидеть густую капиллярную сеть и низкодифференцированные атипичные клетки.

Специалисты различают первичную и вторичную формы болезни.

Вторичные (пострадиационные, радиоиндуцированные) ангиосаркомы могут формироваться на фоне проводимой радиотерапии.

Также ангиосаркомы делят на:

Гемангиосаркомы – образования, сформированные из стенок кровеносных сосудов, не обусловлены застоем лимфы.
Лимфангиосаркомы – опухоли, связанные с лимфостазом, возникают из эндотелиального слоя лимфатических сосудов, а не кровеносных.

В зависимости от пораженной органной структуры выделяют:

Онкопроцесс внутренних органов (почек, сердца, молочных желез и т.д.).
Патологию глубоко расположенных мягких тканей (жировой ткани, связочного аппарата, мышечных волокон).

Ангиосаркомы сердца представляют собой редко встречающуюся форму опухолей мягких тканей. Согласно статистическим данным, они составляют до 1% всех сарком. Злокачественный узел, сформированный из эндотелиальных клеток, обычно вовлекает в патологический процесс правое предсердие, перикард, клапанный аппарат, перегородки. Возможно возникновение очага из сердечных тканей или вследствие прорастания из прилегающих структур организма.

Симптомы ангиосаркомы

Клиническая картина зависит от месторасположения проблемного очага. Для новообразования характерен ряд проявлений:

Повреждение молочной железы. Во время пальпации (ощупывании) в глубине тканей определяется болезненное образование. Можно заметить ассиметричное положение груди за счет искажения формы, размеров. Кожа в проблемном участке приобретают багровый, фиолетовый оттенки, наблюдается шелушение.
Поражение нижних конечностей характеризуется выраженным болевым синдромом при физической активности, нарушением движением. Визуализируется болезненный на ощупь синюшный (или красный) узел. При ощупывании дефект остается неподвижным.
Ангиосаркома сердца. Чаще всего страдают правые отделы миокарда, поэтому пациенты жалуются на отечность голеней, стоп, увеличение живота в объеме, одышку при незначительной нагрузке. У больного отмечаются на перебои в работе сердца, загрудинные боли, снижение цифр артериального давления. Гемодинамические расстройства проявляются формированием цианотического «треугольника» возле рта, носа, посинением пальцев. Локализация очага в левой половине сердечной мышцы предполагает раннее появление одышки, загрудинных болей, кашля, влажных хрипов в лёгких. Возможны эпизоды потери сознания.
Опухоль печени. Основные признаки: желтуха (желтушность кожи, иктеричность склер), развитие асцита (избыточное количество свободной жидкости в брюшной полости).
Поражение головного мозга. Появляется дискоординация движений, ухудшается зрительная острота, слух. Для терминальных стадий онкопроцесса характерно наличие эпилептических приступов.

Патологическое состояние сопровождается интоксикационным синдромом. Человек отмечает ухудшение аппетита, беспричинное снижение веса, быстрая утомляемость, приступы тошноты. У пациента регистрируется повышенная температура тела, увеличение лимфатических узлов.

Причины развития ангиосаркомы

На сегодняшний день первопричина формирования злокачественного новообразования не изучена. Существуют определенные факторы риска, провоцирующие быстрое деление атипичных клеток. Среди них выделяют:

лучевую терапию, применяемую для лечения первичной раковой опухоли;
воздействие химических канцерогенов (ароматические амины, ПВХ, силикаты и прочее);
артериальные, венозные дисфункции;
инфекционные заболевания вирусного происхождения;
генетические мутации, связанные с аномалиями гена РОТ1, с генной мутацией ТР53;
отягощенная наследственность (наличие онкопатологии у близких родственников);
состояние лимфостаза (расстройство лимфотока), сопровождающееся накоплением канцерогенов, под влиянием которых происходит мутация эндотелия;
нарушение ангиогенеза (образование новых сосудистых сетей);
сосудистые травматические повреждения.

Диагностика

Комплексное обследование пациента начинается со сбора анамнестических данных. Доктор расспрашивает больного о жалобах, возможных причинах и давности их возникновения. Онколог проводит осмотр, пальпацию (ощупывание), аускультацию (выслушивание сердца, лёгких с помощью фонендоскопа). При подозрении на наличие злокачественного очага назначается ряд лабораторных, инструментальных исследований:

Клинические анализы крови, мочи.
Биохимический анализ крови.
Анализы на онкомаркеры.
Рентгенография целевого участка помогает изучить локализацию, размеры новообразования, метастатические очаги.
Биопсия с последующим проведением гистологического анализа биоматериала помогает дать однозначный ответ о доброкачественности или злокачественности подозрительного узла. В постановке окончательного диагноза важную роль играет иммуногистохимическое исследование биоптата. С его помощью определяются специфические белки – биомаркеры.

В зависимости от расположения опухоли выполняются исследования, дающие детальную информацию о вовлечении в процесс прилегающих структур, степени прорастания новообразования вглубь тканей:

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства.
Эхокардиография – УЗИ сердца. Возможно стандартное проведение процедуры, через пищевод.
Маммография – рентгенологический способ исследования молочных желез. Метод относится к скрининговым.
Сцинтиграфия – вариант радиографической диагностики патологии интересующей структуры. Манипуляция основывается на избирательном поглощении радионуклидов.
Компьютерная томография (КТ) – послойное неинвазивное исследование органа при помощи рентгеновских лучей.
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) – радионуклидный томографический способ исследования проблемного участка. ПЭТ комбинируется с КТ или МРТ-сканерами. Метод применяется для раннего обнаружения возможных метастазов, контроля результативности терапии.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) – высокотехнологичный метод диагностики, в основе которого лежит воздействие пульсирующих магнитных полей на интересующую область.

Результаты комплексного обследования дают возможность составить максимально эффективную программу лечения с целью гарантированного устранения как первичного образования, так и дочерних (метастатических очагов). Также полученные данные позволят составить лечебный план таким образом, чтобы исключить риск развития рецидивов. Для ангиосарком характерна предрасположенность к рецидивированию (возобновлению болезни). Новые опухоли могут формироваться в тех же местах организма.

Осложнения

При ангиосаркоме сердца возможно развитие сердечной недостаточности – патологическое состояние, связанное с ослаблением сократительной способности сердечной мышцами, застойными явлениями в кругах кровообращения. У больного могут наблюдаться изменение ритма, искажение предсердно-желудочковой проводимости.

Опаснейшим осложнением называют разрыв сердца, подразумевающий нарушение целостности сердечных стенок. Обычно разрыву предшествует обширный инфаркт миокарда (некроз мышцы). Патологическое состояние требует неотложных реанимационных мероприятий, без которых возможен летальный исход.

Заболевание характеризуется агрессивным течением, стремительным ростом новообразования. У 85% пациентов выявляются метастатические очаги в печени, костях, легочных структурах.

Поражение головного мозга проявляется общемозговыми, очаговыми неврологическими симптомами, ухудшающими прогноз болезни.

Прогноз

Прогностические данные зависят от таких факторов:

размеров основного (первичного) новообразования;
возможности выполнения радикальной операции;
наличие соматических заболеваний;
возраст пациента.

Чем моложе человек, тем более благоприятные перспективы на выздоровление. У маленьких пациентов (детей, подростков) возможно добиться стойкой ремиссии в 70% клинических случаев.

Также следует учитывать стадию онкопатологии. Показатель «пятилетней выживаемости», используемый в онкологии, на первых стадиях злокачественного процесса составляет 50-55%, в терминальных – не превышает 15%.

Средняя продолжительность жизни больного после момента постановки окончательного диагноза составляет пару лет.

Онкопроцесс миокарда имеет крайне неблагоприятное течение, что обусловлено довольно поздним выявлением, быстрым ростом, ранним метастазированием.

На сегодняшний день меры специфической профилактики не разработаны. Специалисты рекомендуют придерживаться определённых правил:

регулярно проходить медицинские осмотры (особенно важно лицам старше 40 лет);
исключить длительные пребывание на открытом солнце;
сбалансированное питание, отказ от фастфуда, продуктов, содержащих трансжиры и т.д.;
своевременное обращение к врачу при обострении хронической патологии;
отказ от табакокурения, злоупотребления алкогольными напитками;
разумные физические нагрузки, борьба с малоподвижным образом жизни.

Вторичная профилактика, позволяющая избежать опасных осложнений, подразумевает выполнение следующих мероприятий:

Своевременное планирование проведения курса радиотерапии, грамотный расчет полей облучения для снижения дозы в целевой области.
Профилактика лимфедемы. Для этого необходимо бережно относится к той конечности, рядом которой проводилось удаление лимфоколлекторов.
Неукоснительное следование всем предписаниям лечащего врача.

Лечение в клиниках Медскан

Врачебная тактика, выбор лечебного протокола зависят от степени злокачественности новообразования, его местоположения, объемов.

Хирургическое вмешательство

Операция проводится с целью максимально полного устранения новообразования. Врачи используют следующие методики:

широкая местная резекция, применяемая при небольших узлах, локализованных на кожных покровах;
широкое иссечение предполагает удаление очага в границах одного анатомической области;
радикальное органосохраняющая операция – обязательное удаление прилегающих глубоких мягкотканных структур (мышечные волокна иссекают в точке крепления), возможна резекция костной ткани, сосудов;
ампутация конечности – отсечение дистальной части на протяжении кости;
экзартикуляция конечности – полное ее отсечение или удаление дистальной части на уровне сустава.

Химиотерапия

В рамках неоадъювантной терапии химиотерапевтические препараты (цитостатики) назначают перед планируемым оперативным вмешательством. Цель подобного назначения – уменьшить объем злокачественного очага, обеспечить условия радикального органосохраняющего удаления. После операции введение лекарственных средств позволяет уничтожить оставшиеся скопления атипичных клеток. Врачебный консилиум подбирает лечебные протоколы индивидуально, так как не существуют стандартизированные химиотерапевтические программы.

Лучевая терапия

Метод применяется в комбинации с другими видами противоопухолевого лечения при высокозлокачественных видах рака.

Радиотерапия, как и химиотерапия, проводится как до, так и после операции.

При нерезектабельности опухоли лучевая терапия является главным лечебным методом.

Высококвалифицированные онкологи клиники Медскан в Москве для лечения онкопроцесса используют международные протоколы с доказанной эффективностью.

Наша клиника оснащена высокоточной аппаратурой экспертного уровня.

Врачи медцентра регулярно участвуют в научных конференциях, симпозиумах, изучают тематическую литературу. Мы помогаем онкобольным добиться стойкой ремиссии или полного излечения.

Источники и литература

Сарибекян Э. К., Босиева А. Р., Медведев С. В., Ортабаева Д. Р., Славнова Е. Н., Суркова В. С., Петрунина К. М. Множественная постлучевая ангиосаркома молочной железы: редкий клинический случай // Злокачественные опухоли. – 2023. Источник: malignanttumors.org
Решетов И. В., Быков И. И., Агакина Ю. С., Некрасова Т. П., Гараева А. С., Микерова М. С., Киселева А. Э. Редкий клинический случай из практики – ангиосаркома сердца, диагностированная прижизненно // Медицинский вестник Северного Кавказа. – 2020. Источник: medvestnik.stgmu.ru
Щава С. Н., Сердюкова Е. А., Редькина Н. А., Файбисович Е. И., Мансуров Р. А. Клинический случай ангиосаркомы: дифференциально-диагностический путь // Клиническая дерматология и венерология. – 2019. Источник: mediasphera.ru
Феденко А. А., Конев А. А., Анурова О. А., Горбунова В. А., Соболевский В. А., Бохян Б. Ю., Любченко Л. Н., Харатишвили Т. К. Ангиосаркомы // Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи. – 2013. Источник: sarbon.elpub.ru
Buehler D, Rice SR, Moody JS, Rush P, Hafez GR, Attia S, Longley BJ, Kozak KR. Angiosarcoma outcomes and prognostic factors: a 25-year single institution experience // Am J Clin Oncol. – 2014. Источник: pubmed.ncbi.nlm.nih.gov