Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО)

Гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО, GIST) представляет собой мезенхимальное новообразование пищеварительного тракта. Состояние является редким видом онкопатологии. Согласно статистическим данным, болезнь составляет около 2% от всех желудочно-кишечных образований. В большинстве случаев очаги диагностируются в тканях желудка (60%), тонкого кишечника (30%).

В многопрофильном медицинском центре «Медскан» в Москве высококвалифицированные онкологи занимаются проблемами GIST.

Запись на консультацию к врачу-онкологу, на диагностику осуществляется по номеру телефона колл-центра клиники.

Что такое гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО)?

Развитие патологического процесса происходит из мезенхимальной (первородной соединительной) ткани, расположенной под слизистым слоем желудочно-пищеварительного тракта (ЖКТ). ГИСО обладают сходством с гладкомышечным и нейрогенными очагами, но принципиально отличаются от них по иммуногистохимическому типу.

Небольшие новообразования имеют вид узла, находящегося под слизистой и растущего в просвет проблемного органа. Поражаются преимущественно желудок, кишечник, пищевод и прямая кишка (менее 10% случаев).

Первичный очаг склонен к озлокачествлению даже при доброкачественных характеристиках на начальных этапах своего формирования. Чем объемней образование, тем выше риск злокачественного перерождения.

Метастазы распространяются гематогенно (с током крови).

В онкопроцесс могут вовлекаться печень, серозная оболочка брюшной полости, сальник, бронхолегочная система, кости скелета. GIST крайне редко метастазирует в регионарные лимфатические узлы, благодаря чему можно рассчитывать на проведение радикальной операции даже при крупном новообразовании.

Причины и механизмы развития ГИСО

Существует теория, что GIST формируются из интерстициальных клеток Кахаля, отвечающих за управление перистальтикой органов пищеварительного тракта.

Около 90% всех случаев болезни ассоциированы с мутациями генов kit (кодирует трансмембранный рецептор фактора стволовых клеток), PDGFRA (кодирует тирозинкиназу). Ген kit кодирует белок c-kit, находящейся в том числе и на интерстициальных клетках Кахаля. Дефекты рецепторов ведут к разрастанию опухоли путем активного размножения атипичных клеток. Клинические исследования показали, данные мутации являются ведущим звеном патогенеза. Но для озлокачествления образования требуется дополнительное влияние провоцирующих факторов.

Основные факторы, определяющие предрасположенность к данному заболеванию:

1. Возраст пациента старше 50-60 лет.
2. Хронический стресс (длительная стрессовая ситуация).
3. Ухудшение состояния иммунной системы.
4. Алкогольная, наркотическая зависимость.
5. Табакокурение.
6. Нерациональное (неполноценное) питание.
7. Хроническая патология органов пищеварительного тракта.
8. Радиационное излучение.
9. Влияние на организм токсинов, ядохимикатов.

Развитие болезни у детей обусловлено редкими синдромами:

• триада Карнея – недуг неясного генеза (не относится к наследственным патологиям), характеризуется формированием злокачественных опухолей;
• синдром Карнея-Стратакиса («синдром параганглиомы и стромальной саркомы желудка») – генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования.

Симптомы гастроинтестинальных стромальных опухолей

ГИСО не имеет специфических признаков. Это означает, что симптомы онкопроцесса напоминают большинство проявлений гастроэнтерологических проблем.

На начальном этапе заболевание может никак себя не проявлять, что усложняет диагностику. Этим объясняется выявление патологии на терминальной стадии, ухудшение прогноза. Немало образований определяется во время профилактических обследований, оперативных вмешательств (по поводу других нозологий).

Ранняя симптоматика онкопатологии:

• сложности с проглатыванием пищевых комков;
• ощущение переполненного желудка даже при небольших порциях еды (слишком быстрое насыщение);
• метеоризм (повышенное газообразование);
• болезненный дискомфорт в эпигастральной области;
• постоянная тошнота, приступы рвоты;
• нарушение стула (запоры, поносы).

Поздние стадии характеризуются наличием следующих признаков:

• формирование на слизистых язвенных дефектов, провоцирующих появление кровотечений (желудочных, кишечных);
• вторичная железодефицитная анемия;
• кишечная непроходимость;
• беспричинная потеря веса;
• увеличение объема живота за счет скопления свободной жидкости в брюшной полости (асцит);
• нехватка сил, выраженная слабость.

Согласно международной гистологической классификации GIST, выделяют следующие типы:

1. Веретеноклеточные – наиболее распространённый вариант опухолей (примерно 70% всех клинических случаев). В их состав входят вытянутые клетки, образующие пучкоподобные структуры. Веретеноклеточный тип делится на склерозирующие, гиперклеточные, саркоматозные и т.д.
2. Эпителиоидноклеточные встречаются реже (до 20%). Патологические очаги характеризуются клетками округлой формы, содержащими эозинофильную (или дифильную) цитоплазму. Формируются солидные, альвеолярные структуры. Различают склерозирующие образования с гнездчатой, синцитиальной структурой.
3. Смешанные. Новообразования комбинируют в себе признаки вышеописанных вариантов. Диагностируется в 10% случаев.

ГИСО могут быть доброкачественными, с неясным потенциалом злокачественности, злокачественными – карциномы (рак), саркомы.

Диагностика ГИСО

Комплексное обследование начинается со сбора жалоб, анамнестических данных. Больного опрашивают с целью определения возможных факторов риска. Проводится тщательный физикальный осмотр.

Затем необходимо пройти лабораторную, инструментальную диагностику. К ним относятся:

• Клинический и биохимический анализы крови, клинический анализ мочи.
• Коагулограмма – анализ, оценивающий состояние свертывающей системы крови.
• Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) – метод изучения структур желудочно-кишечного тракта. Специальный инструмент-эндоскоп вводится через ротовую полость, позволяя оценить состояние пищевода, желудка, части кишечника (двенадцатиперстной кишки). Для оценки состояния ободочной, прямой кишки пациент проходит колоноскопию. При обнаружении подозрительного очага происходит забор биоматериала для дальнейшего иммуногистохимического исследования в условиях лаборатории.
• УЗИ брюшной полости, забрюшинного пространства, органов малого таза. Методика помогает уточнить степень распространенности онкопроцесса.
• Эндосонография – эндоскопическое ультразвуковое сканирование. Процедура способствует более точному определению характера, локализации, размеров новообразования. Также с помощью результатов исследования возможно разработать план будущей операции.
• Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости, малого таза с применением контрастного (красящего) препарата. Метод является стандартом обследования у пациентов с подобным недугом. Манипуляция дает возможность выявить местоположение основной опухоли, дочерних очагов (метастазов), их габариты, степень разрастания. Возможна замена КТ на ПЭТ-КТ (позитронно-эмиссионная томография). Данный вид диагностики позволяет обнаружить мелкие метастатические очаги.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – высокотехнологичное исследование помогает уточнить наличие опухолевых масс, определить объем поврежденных тканей.

Анализ на онкомаркер kit (CD117) не является специфическим показателем, потому что данный белок вырабатывается также другими видами образований.

Постановка окончательного диагноза основывается на совокупности итоговых результатов.

Методы лечения

Ведущий метод лечения локализованных, местно-распространённых гастроинтестинальных стромальных опухолей – оперативное вмешательство. Хирург стремится максимально радикально удалить патологические узлы. Обычно во время вмешательства иссекается небольшой по площади участок прилегающих здоровых тканей. Это необходимо для исключения возможности остаться в организме после операции единичным атипичным клеткам. 

Врачебная тактика во многом зависит от индивидуальных особенностей клинического случая. Если диаметр новообразования составляет не больше 2 см, рекомендуется наблюдение с выполнением эндоскопии до 2 раз в год. Опухоль размером более 2 см требует проведения оперативного вмешательства (резекции органа), дополняя его иссечением регионарных лимфатических узлов.

При гигантских образованиях желудка возможно проведение гастрэктомии (полного удаления желудка с наложением анастомоза).

При наличии опухолевых масс, растущих в кишечнике, показано лапароскопическое (через маленькие проколы, разрезы) или открытое иссечение очага.

Опухоли, которые невозможно устранить хирургическим способом, а также наличие множественных вторичных очагов требуют применения химиотерапии. Введение цитостатиков помогает уменьшить объём большого новообразования перед дальнейшим его устранением, а также замедлить метастазирование на терминальных стадиях патологии.

Таргетная терапия рекомендуется при локализованных, нерезектабельных опухолях, при рецидивах, множественных метастазах. Онкологи в лечебный протокол включают Иматиниб, являющийся представителем группы таргетных цитостатиков. Лекарственное средство избирательно влияет на клетки, обладающие определёнными генетическими мутациями.

Лучевая терапия используется при метастатических очагах в костях скелета с паллиативной целью.

Осложнения

Среди всех осложнений доминируют желудочно-кишечные кровотечения, вызванное язвенным дефектом, сформированным над ГИСО. Увеличение площади изъязвлений приводит к внутрибрюшному кровотечению – излитию крови в брюшную полость или забрюшинное пространство. Другие осложнения онкопроцесса:

• Постгеморрагическая анемия – нарушения, возникающие на фоне острой, хронической кровопотери. Проявляется головокружением, одышкой, тахикардией.
• Кишечная непроходимость – закупорка сосудов кишечника с образованием гангрены определённого участка кишечника.
• Формирование дочерних опухолей (метастазов) в лимфатических узлах, отдаленных органах, структурах (в легких, костях).
• Прободение полых органов (желудка).
• Злокачественное перерождение доброкачественной первичной опухоли.

Очаг, локализованный в нижнем отделе желудка, вызывает сужение (стеноз) пилорического отдела.

Прогноз

После хирургического вмешательства больной остается под пристальным врачебным наблюдением. Для своевременного обнаружения рецидива комплексное обследование следует проходить не меньше двух раз в год. Если атипичные клетки выявляются, проводят повторный лечебный курс.

Прогноз заболевания зависит от индивидуальных характеристик GIST. Имеет значение стадия онкопатологии, локализация, наличие метастазов, их количество. Для ГИСО характерны частые рецидивы. Согласно статистическим данным, около 60% пациентов сталкиваются с повторным формированием злокачественных очагов. Важно понимать, что при своевременном лечении на ранних стадиях болезни возможно значительно снизить риски рецидивов.

Большое значение для прогноза имеет тщательность соблюдения больным врачебных рекомендаций.

В первый год после проведенного вмешательства следует проходить лабораторное, инструментальное обследование каждые 3-6 месяцев. Срок 3-5 месяцев требует проведения процедур 1-2 раза в год. После 5 лет стажа обращаться к онкологу нужно не чаще 1 раза в год или при возникновении характерных жалоб. Диагностические мероприятия включают в себя:

• опрос, физикальный осмотр;
• клинический, биохимический анализы крови, клинический анализ мочи;
• ЭГДС, колоноскопия (в зависимости от расположения очага);
• ультразвуковое сканирование органов брюшной полости;
• рентгенологическое исследование грудной клетки;
• КТ с использованием контраста (исследуют брюшную полость, структуры малого таза).

Преимущества лечения в клиниках Медскан

Специалисты медицинского центра обладают высоким профессионализмом, многолетним практическим опытом.

Для диагностики и лечения применяется современное оборудование от мировых лидеров в производстве медтехники.

При составлении лечебной программы обязательно учитываются индивидуальные особенности каждого клинического случая. Наши доктора ориентируются на проверенные и высокоэффективные международные протоколы.

В «Медскан» вас ждет высокий уровень сервиса, внимательный медицинский персонал, максимально комфортная обстановка.

Источники и литература

1. Яшин С. С., Меликджанян М. В., Писарев Д. В., Сухачев П. А., Исакова Н. В., Юнусова Ю. Р., Кириченко Н. Д. Гастроинтестинальные стромальные опухоли: обзор литературы и описание клинического случая гигантской опухоли желудка // Современные проблемы науки и образования. – 2023. Источник: science-education.ru
2. Скворцова Т. Э., Оганезова И. А., Медведева О. И., Жорина О. М., Беляков И. А., Воробьев С. Л. Случай гастроинтестинальной стромальной опухоли желудка. РМЖ. Медицинское обозрение. – 2021. Источник: rmj.ru
3. Клинические рекомендации «Гастроинтестинальные стромальные опухоли» // Министерство здравоохранения Российской Федерации. – 2020. Источник: oncology-association.ru
4. Богомолов Н. И., Гончаров А. Г. Острые осложнения стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. – 2020. Источник: mediasphera.ru
5. Никулин М. П., Архири П. П., Владимирова Л. Ю., Жабина А. С., Мещеряков А. А., Носов Д. А. и соавт. Практические рекомендации по лекарственному лечению гастроинтестинальных стромальных опухолей // Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO. – 2019. Источник: rosoncoweb.ru
6. Халиков Д. Д., Ахметзянов Ф. Ш., Петров С. В. Клинико-морфологическая характеристика гастроинтестинальных стромальных опухолей // Архив патологии. – 2017. Источник: mediasphera.ru
7. Юричев И. Н., Бурдюков М. С., Нечипай А. М., Чистякова О. В. Гастроинтестинальные стромальные опухоли: проблемы диагностики и лечения (обзор литературы) // Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. – 2012. Источник: cyberleninka.ru