Псевдомиксома

Причины возникновения псевдомиксомы брюшной полости

Основная причина развития псевдомиксомы — слизистая эпителиальная опухоль аппендикса. Однако кроме аппендикса, подобные новообразования могут сформироваться в любой части брюшной полости: в желудке, толстой или тонкой кишке, желчном пузыре, непосредственно в брюшине.

На данный момент врачи не могут назвать точной причины развития псевдомиксомы: у каждого пациента она индивидуальна. Среди основных факторов возникновения этой патологии можно выделить:

• травмы брюшной полости;
• поликистоз яичников у женщин;
• последствия хирургических вмешательств;
• хронические системные заболевания соединительной ткани: муковисцидоз, системная красная волчанка;
• хронические заболевания ЖКТ — неспецифический язвенный колит, холецистит, дисбиоз, синдром раздраженного кишечника.

Причины развития псевдомиксомы не влияют на дальнейший прогноз. Он зависит от своевременности диагностики и лечения, а также распространенности патологического процесса в брюшной полости.

Источники псевдомиксомы: аппендикс, яичники и другие органы

Псевдомиксома чаще всего начинается с муцинозной (слизистой) опухоли, которая со временем разрывается или распространяет клетки по брюшной полости. В итоге накапливаются муцинозные массы, а органы подвергаются давлению, постепенно смещаясь.

Самый частый первичный источник — червеобразный отросток (аппендикс). Современные данные показывают, что во многих случаях происхождение связано с аппендиксом, даже если сначала подозрение падает на яичники. У женщин действительно нередко находят муцинозные образования в области придатков, но они могут быть как первичным очагом, так и зоной вторичного поражения, когда процесс распространяется по брюшине.

Реже первичная опухоль может располагаться в других отделах: в толстой кишке, желудке, желчном пузыре, а также в структурах мочевой системы. Чтобы не пропустить источник, врач оценивает всю брюшную полость комплексно — по данным КТ, МРТ, эндоскопии и результатов биопсии. Такой подход помогает выбрать правильную тактику, снизить риск рецидива.

Основные симптомы псевдомиксомы

Псевдомиксома брюшины отличается крайне медленным течением. Нередки случаи, когда пациенты по несколько лет не замечают у себя никаких признаков болезни. Из-за этого патология в основном диагностируется на запущенных стадиях. Когда стадия псевдомиксомы дойдет до того, что нарушается работа внутренних органов и тканей, у пациента возникают следующие симптомы:

• живот увеличивается в размерах;
• в брюшной полости появляются неприятные ощущения;
• частые признаки тошноты и рвоты;
• стремительное снижение массы тела;
• потеря аппетита, отвращение к еде;
• нарушения со стороны пищеварительного тракта.

Асцит — наиболее явный симптом развивающейся псевдомиксомы. Из-за скопления жидкости в брюшине наблюдается повышенное давление, что приводит к ощущению распирания. Со временем пациент начинает ощущать метеоризм, постоянную одышку, сильную тупую боль, непроходящую изжогу. У некоторых возникает отечность ног.

Когда у пациента появились явные симптомы псевдомиксомы, лечение не даст значительного эффекта. Именно поэтому важно проходить регулярные диагностические исследования, которые помогут выявить болезнь на начальных стадиях.

Основные методы диагностики

Выявить псевдомиксому на начальных стадиях поможет лишь диагностика. Первоначально патология не проявляет себя никакими симптомами, а после ее течение схоже с множеством других патологий живота. На первом приеме врач проведет подробный анамнез пациента, визуальный осмотр и пальпацию живота. Далее специалист отправит на следующие обследования:

• УЗИ — определяет патологические изменения в органах брюшной полости.
• КТ и МРТ — информативные исследования, которые определяют точную локализацию патологических изменений, их распространенность по брюшной полости.
• Лапароскопия — позволяет рассмотреть внутренние органы изнутри, произошедшие в них изменения. На животе делается небольшой разрез, через который вводится лапароскоп. Он не только дает картинку на монитор, но и забирает слизь для дальнейшего исследования.
• Биопсия — из брюшной полости берется кусочек измененной ткани, который отправляется на гистологическое исследование. Это позволяет выявить злокачественный процесс.
• Общий и биохимический анализы крови — отражают общее состояние организма, определяет воспалительный процесс, обострение защитных функций.
• Анализ крови на онкомаркеры — выявляет признаки онкологии в крови.

На ранних этапах псевдомиксома может скрываться за неспецифическими жалобами, а обычные исследования не всегда дают ясную картину. Например, УЗИ и эндоскопия (гастро- и колоноскопия) нередко показывают лишь косвенные изменения или вовсе не выявляют причину асцита и болей. Поэтому при увеличении живота, скоплении жидкости без понятного объяснения и длительном болевом синдроме ключевую роль часто играют КТ и МРТ (с контрастом). Эти методы помогают увидеть распространенность процесса в брюшной полости, чтобы точнее спланировать лечение.

По результатам обследования врач может отправить пациента и на другие процедуры. Часто им назначают консультации смежных специалистов.

Основные методы лечения псевдомиксомы брюшины

Еще недавно псевдомиксома не поддавалась лечению — болезнь считалась смертельной и неизлечимой. Сегодня же врачи разработали эффективные методы лечения, которые позволяют добиться благоприятного прогноза. Их суть в параллельном проведении хирургической операции и гипертермической химиотерапии.

Хирургическое лечение

Операции при псевдомиксоме проводятся для удаления максимального количества онкологических очагов. Нередко хирурги выполняют резекцию внутренней оболочки брюшины, частичное или полное удаление внутренних органов, на которые распространяются злокачественные изменения.

При операции в первую очередь удаляют опухолевый очаг в яичниках или в червеобразном отростке кишечника. Также иссекается сальник, если на нем присутствуют кисты. Врач удаляет все муцинозные образования и их секрет из брюшной полости. Все вместе это может занимать до 10 литров.

Скопления муцинов часто локализуются в нижней части брюшной полости, из-за чего многим пациента приходится удалять селезенку, мочевой пузырь, отрезки тонкого и толстого кишечника, репродуктивные органы. Если удалить его полностью невозможно, врач иссекает максимальный объем пораженной ткани.

Химиотерапия

Химиотерапия HIPEC — один из наиболее эффективных методов лечения при псевдомиксоме. Обычно она проводится как последний этап хирургического вмешательства. Основная цель химиотерапии — уничтожение максимального количества злокачественных тканей.

Суть процедуры в том, что в брюшную полость вводят подогретый до 41–43 градусов раствор химиотерапевтических противоопухолевых препаратов. Использование горячего состава обеспечивает лучшее его проникновение в ткани. Далее проводится промывание брюшной полости специальными составами.

Нередко химиотерапия используется и как самостоятельный метод лечения псевдомиксомы брюшной полости. При необходимости может потребоваться использование двойной химиотерапевтической схемы: когда пациенту вводят препараты и внутривенно, и непосредственно в брюшную полость. Конкретный способ лечения подбирает лечащий врач исходя из результатов диагностики.

Особенности HIPEC при псевдомиксоме

HIPEC (гипертермическую внутрибрюшинную химиотерапию) применяют потому, что при псевдомиксоме опухолевые клетки чаще распространяются по поверхности брюшины. Они находятся в муцинозных массах, а не дают типичные отдаленные метастазы на старте. Задача HIPEC — воздействовать на микроскопические очаги, которые невозможно увидеть и удалить во время операции.

Процедуру проводят прямо во время хирургического вмешательства: после удаления опухолевых тканей брюшную полость промывают подогретым раствором химиопрепарата.

Схема (препарат, длительность, необходимость дополнительной системной химиотерапии) подбирается индивидуально, исходя из распространенности процесса, результатов гистологии.

Важно понимать: HIPEC — это локальная терапия, которая дополняет циторедуктивную операцию, а не заменяет ее. Если не удалить крупные узлы и массивы слизи, лекарство просто не доберется до клеток опухоли, «спрятанных» внутри этих масс.

При лечении псевдомиксомы именно сочетание операции и HIPEC сегодня рассматривают как основной подход, который помогает удерживать болезнь под контролем. Даже если хирург удалит все видимые массы слизи, в брюшной полости неизбежно останутся микроскопические клетки опухоли. Без химии они очень быстро (в течение 1–2 лет) создадут новую слизь, и патология вернется.

Долгосрочное наблюдение после лечения псевдомиксомы

Даже после проведенной терапии заболевание требует длительного контроля, так как способно возвращаться. Цель наблюдения — как можно раньше увидеть признаки рецидива, вовремя принять решение о повторном лечении или поддерживающей терапии.

Обычно программа включает регулярные визиты к онкологу, контрольные обследования. Врач оценивает самочувствие, динамику массы тела, объем живота, признаки нарушений пищеварения, анемии. Далее назначают исследования:

• КТ или МРТ брюшной полости;
• анализы крови для оценки общего состояния, воспалительных изменений;
• контроль онкомаркеров в динамике, если врач считает это полезным для пациента;
• консультации смежных специалистов при жалобах со стороны кишечника, мочевой системы, дыхания (например, при выраженном асците, одышке).

При нарастающем вздутии, ощущении распирания, быстром увеличении живота, стойкой тошноте или признаках кишечной непроходимости важно обращаться к врачу вне планового приема. При псевдомиксоме брюшины результаты лечения во многом зависят от того, насколько рано замечены изменения.

Прогноз и профилактика

Дальнейшие прогнозы при псевдомиксоме неутешительными. Полностью избавиться от этого заболевания невозможно. Даже после полного курса химиотерапии и комплексной очистки брюшной полости часть раковых клеток остается в организме. Они будут и дальше вырабатывать патологическую слизь.

Из-за того, что болезнь долго не проявляет себя никакими признаками, обнаружить ее нередко удается только на последних стадиях. Излечиться в таком случае невозможно: пациент и при комплексной терапии умирает в течение нескольких лет. Из-за значительного нарушения пищеварительных функций пропадает аппетит, человек может вовсе отказаться от пищи. Еще позже развивается кишечная непроходимость.

Смертность при псевдомиксоме брюшины высока. Средняя продолжительность жизни пациентов составляет около 7 лет, но при этом ему присваивается инвалидность. Больному придется постоянно принимать лекарства и проводить процедуру откачивания внутрибрюшной жидкости. Только своевременная диагностика и использование современных подходов к лечению позволяют добиться хороших результатов: остановить патологический процесс и вернуть нормальное количество жизни.

Из-за того, что врачам до сих пор не удалось определить точных причин развития псевдомиксомы, специфических мер профилактики не существует. Однако пациент может минимизировать влияние факторов, влияющих на развитие этой патологии. Нужно помнить о следующих рекомендациях:

• своевременно лечите любые воспалительные и инфекционные патологии брюшной полости;
• при выявлении кист их нужно сразу же удалять — не следует ждать, пока они разорвутся;
• если появилась острая боль внизу живота, нужно незамедлительно обращаться к врачу и проходить комплексное обследование;
• работа с токсичными и опасными веществами требует соблюдения мер безопасности — всегда надевайте защитный костюм и маску, после работы принимайте душ;
• ежегодно делайте УЗИ брюшной полости — это поможет на ранних стадиях диагностировать любую патологию.

Псевдомиксома брюшной полости — опасное и очень редкое заболевание. Оно не поддается лечению, даже радикальное хирургическое вмешательство не позволяет добиться 100%-ного результата. В силах врача только подобрать такую схему лечения, которая поможет максимально облегчить симптомы, оставить прогрессирование и распространение опухоли. В этом вам помогут специалисты медицинских центров «Медскан».