Тромбоцитопения

Причины возникновения тромбоцитопении

Существует три основных механизма развития заболевания: нарушение образования тромбоцитов, их перераспределения в селезенке или ускоренный расход. Поэтому причин этой болезни может быть множество. Чаще всего на развитие тромбоцитопении влияют следующие факторы:

• Наследственные заболевания, которые провоцируют патологические кровотечения: синдром Бернара-Сурьи, Мея-Хегглина, TAR.
• Патологии, препятствующие созданию новых тромбоцитов, — нарушения костного мозга, онкология, лейкоз, реакция на химические и радиоактивные элементы, употребление спиртного.
• Болезни, при которых организм ускоренно потребляет тромбоциты, — ДВС-синдром, иммунные нарушения.
• Увеличение селезенки. Селезенка — это депо для тромбоцитов. Именно там они и хранятся. Если орган увеличивается, он забирает из кровотока значительное количество красных кровяных клеток. Костный мозг не сможет компенсировать такой дефицит.
• Аутоиммунные факторы. При нарушении работы иммунитета организм начинает самостоятельно уничтожать собственные тромбоциты. Это может произойти из-за системной красной волчанки, энцефаломиелита.
• Прием некоторых лекарственных препаратов. Действующие вещества медикаментов могут разрушать тромбоциты и препятствовать их выработке костным мозгом. Длительный прием цитостатиков всегда приводит к подобному последствию.

Синдром тромбоцитопении у больных раком

Тромбоцитопения — проблема, которая знакома многим пациентам с раком. Она развивается из-за химиотерапии: из-за применения препаратов платины (карбоплатина, цисплатина, оксалиплатина) и гемцитабина. Для каждого препарата предусмотрен свой механизм развития заболевания:

• Препараты платины. Это алкилирующие агенты, которые влияют на стволовые клетки. Из-за этого подавляется выработка тромбоцитов, а также лейкоцитов и эритроцитов.
• Циклофосфамид. Влияет на образование мегакариоцитов, из которых впоследствии и образуются тромбоциты.
• Бортезомиб. Нарушает процесс отделения тромбоцитов от мегакариоцитов.
• Некоторые лекарства вызывают гибель тромбоцитов.

Лучевая терапия также приводит к тромбоцитопении: нарушает работу костного мозга, что приводит к снижению уровня красных кровяных телец. Особенно часто синдром развивается после лучевой терапии в области таза.

Еще выше вероятность развития тромбоцитопении при одновременном проведении лучевой и химиотерапии. Также способствовать развитию этой болезни могут отдельные опухоли: лимфома и лейкемия. В таком случае раковые клетки быстро поражают красный костным мозг, заменяют его ткани на патологические. Реже заболевание развивается при поражении костей, молочных желез, простаты и селезенки.

При снижении уровня тромбоцитов в крови онкобольных врачам необходимо определить точные причины такого явления. Может потребоваться изменение схемы лечения, замена препаратов. Из-за тромбоцитопении значительно ухудшается самочувствие пациента, возникают трудности при лечении онкологии. Среди них:

• При снижении тромбоцитов менее 100×10⁹/л на литр — усиливается риск кровотечений.
• Менее 50×10⁹/л на литр — хирургические вмешательства невозможны из-за риска кровотечения.
• Менее 10×10⁹/л на литр — происходят множественные спонтанные кровотечения.

Методы диагностики тромбоцитопении

На начальных этапах диагностировать заболевание возможно только по результатам общего анализа крови — по сниженному уровню тромбоцитов. Но для выявления возможных причин патологии, ее осложнений пациенту придется пройти расширенное обследование. Стандартно оно включает:

• биохимический анализ крови — отражает общее состояние организма;
• генетический анализ крови — выявляет наследственные заболевания, которые могут спровоцировать тромбоцитопению;
• оценку времени кровотечения по Дьюку — определяет состояние кровеносной системы;
• определение скорости свертываемости крови;
• пункцию костного мозга — оценивают состав и структуру красных клеток;
• иммунологический анализ крови — выявляет антитела к тромбоцитам IgG;
• УЗИ печени и селезенки — определяет размеры этих органов.

Методы лечения тромбоцитопении

Лечением болезни занимается врач-гематолог. Схема терапии разрабатывается индивидуально для каждого пациента: учитывается возраст больного, наличие каких-либо заболеваний, степень дефицита, обильность кровотечений. Необходимо определить причину тромбоцитопении, чтобы лечение было максимально эффективным. Стандартно медикаментозная терапия состоит из:

• кортикостероидов — обладают противовоспалительным и обезболивающим эффектами;
• иммуноглобулинов — корректируют работу иммунной системы;
• иммунодепрессантов — останавливают разрушающее действие иммунитета на организм;
• агонистов к рецепторам тромбопоэтина — способствуют более активной выработке этого гормона.

При тромбоцитопениях, вызванных кровотечением, необходимо выявить источник этого кровотечения и купировать его. Только после этого проводится коррекция тромбоцитов. Пациенту придется принимать медикаментозное железно и препараты, способствующие выработке эритроцитов.

Если медикаментозное лечение не дает никакого результата, показана спленэктомия — хирургическое иссечение селезенки. При наследственных заболеваниях, из-за которых организм не может произвести достаточное количество тромбоцитов, необходима пересадка костного мозга. Если уровень тромбоцитов критически низкий, проводится гемотрансфузия тромбоцитарной массы от донора. При потере большого объема крови необходимо переливание свежезамороженной плазмы и эритроцитов.

Критические значения тромбоцитов: когда требуется срочное вмешательство

Риск осложнений при тромбоцитопении напрямую зависит не только от причины заболевания, но и от абсолютного уровня тромбоцитов в крови. В клинической практике принято ориентироваться на пороговые значения, при которых меняется тактика ведения пациента и возникает необходимость неотложной помощи.

Критическими считаются следующие уровни тромбоцитов:

• менее 100×10⁹/л — возрастает риск кровотечений при травмах, инвазивных процедурах, хирургических вмешательствах;
• менее 50×10⁹/л — существенно повышается вероятность спонтанных кровоизлияний, операции и биопсии противопоказаны без предварительной коррекции;
• менее 20×10⁹/л — высокий риск внутренних кровотечений, требуется госпитализация и постоянный мониторинг;
• менее 10×10⁹/л — угрожающее жизни состояние с риском внутричерепных, желудочно-кишечных и других массивных кровоизлияний.

Сам по себе низкий уровень тромбоцитов — не единственный критерий, однако именно он служит ключевым ориентиром для выбора тактики.

При достижении критических значений лечение тромбоцитопении переходит из планового в экстренное. Врач оценивает клиническую картину, наличие активных кровотечений, сопутствующие заболевания и принимает решение о срочном переливании тромбоцитарной массы или назначении стимулирующей терапии.

Роль переливания тромбоцитарной массы и его риски

Переливание тромбоцитарной массы — один из наиболее быстрых способов повысить уровень тромбоцитов при тяжелой тромбоцитопении. Метод используется строго по показаниям:

• подготовка к срочному хирургическому вмешательству;
• уровень тромбоцитов ниже критических значений при наличии факторов риска;
• осложнения на фоне химиотерапии или лучевого лечения;
• активные кровотечения на фоне выраженной тромбоцитопении.

Переливание тромбоцитов не устраняет причину заболевания, а лишь временно компенсирует дефицит. Эффект может быть кратковременным, особенно при иммунной тромбоцитопении, когда антитела продолжают разрушать введенные клетки.

Процедура связана с определенными рисками:

• развитием иммунных реакций;
• передачей инфекций при нарушении стандартов заготовки;
• формированием резистентности к донорским тромбоцитам;
• перегрузкой объемом циркулирующей крови.

Поэтому в современной клинической практике переливание тромбоцитарной массы применяется как вынужденная мера. При стабильном состоянии пациента предпочтение отдается медикаментозным методам коррекции.

Препараты, стимулирующие тромбоцитопоэз

Одним из ключевых направлений лечения хронической и рефрактерной тромбоцитопении стали препараты, стимулирующие выработку тромбоцитов. К ним относятся агонисты рецепторов тромбопоэтина — ромиплостим и элтромбопаг. Эти препараты не являются гормонами, но имитируют действие тромбопоэтина, запускают процесс созревания мегакариоцитов в костном мозге. В результате увеличивается продукция собственных тромбоцитов пациента.

Основные особенности терапии агонистами тромбопоэтина:

• применяются преимущественно при иммунной тромбоцитопении;
• назначаются при отсутствии эффекта от кортикостероидов и иммуноглобулинов;
• позволяют снизить потребность в переливаниях;
• требуют регулярного лабораторного контроля.

Ромиплостим вводится подкожно, элтромбопаг принимается внутрь. Подбор дозы осуществляется индивидуально, с учетом динамики показателей крови и клинического ответа. Несмотря на высокую эффективность, препараты не отменяют необходимость наблюдения у гематолога, так как при неправильном применении возможны тромботические осложнения.

Особенности ведения пациентов на химиотерапии с тромбоцитопенией

Патология у пациентов, получающих противоопухолевое лечение, требует особого подхода. В отличие от иммунных форм, здесь ключевую роль играет подавление костномозгового кроветворения цитостатическими препаратами, лучевой терапией.

Тактика ведения включает несколько направлений:

• регулярный контроль показателей крови перед каждым циклом лечения;
• временную отмену или снижение дозы химиопрепаратов при выраженной тромбоцитопении;
• профилактику кровотечений, травм;
• коррекцию сопутствующей анемии, лейкопении.

В последние годы особое внимание уделяется индивидуализации противоопухолевой терапии. Современные клинические рекомендации подчеркивают, что поддержание допустимого уровня тромбоцитов позволяет продолжать лечение без снижения его эффективности, уменьшает риск осложнений.

В сложных случаях решение принимается мультидисциплинарной командой с участием онколога и гематолога. Такой подход особенно важен при сочетании лейкопении и тромбоцитопении, когда риск инфекций и кровотечений возрастает многократно.

Прогноз и профилактика

Тромбоцитопения — опасное заболевание, которое представляет огромную угрозу для жизни и здоровья пациента. Часто развиваются анемии, из-за кровоизлияний в сетчатку глаза может произойти потеря зрения. Запущенные формы могут спровоцировать кровоизлияния во внутренних органах, в головной мозг. В большинстве случаев это приводит к летальному исходу.

Тромбоцитопения не имеет специфической профилактики. Специалисты дают следующие рекомендации:

• ежегодно сдавайте общий анализ крови, проходите общую диспансеризацию;
• правильно и полноценно питайтесь: употребляйте как можно больше мяса и свежих овощей;
• занимайтесь спортом и ведите активный образ жизни;
• откажитесь от самолечения, прием аспирина и стероидных препаратов должен проходить под строгим контролем врача;
• постарайтесь отказаться от любых процедур, где присутствует риск пореза (бритье, маникюр);
• своевременно лечите любые инфекционные процессы;
• соблюдайте меры предосторожности при работы с химией;
• откажитесь от вредных привычек — употребление спиртного замедляет выработку тромбоцитов.

Тромбоцитопения — болезнь, которая требует постоянного врачебного контроля. Если вы заподозрили у себя ее или же знаете о патологии и хотите от нее избавиться, обратитесь в медицинский центр Медскан. Опытные врачи выполнят необходимую диагностику и разработают индивидуальную схему лечения.