Дерматомиозит

Дерматомиозит — редкое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система повреждает кожу, мышцы. Болезнь сопровождается мышечной слабостью, сыпью. Воспалительный процесс может затронуть внутренние органы, что приводит к серьезным осложнениям. Как диагностируют и лечат эту патологию, почему вообще она возникает, как развивается — рассказываем в статье.

Дерматомиозит — что это за болезнь

Дерматомиозит — системное воспалительное заболевание соединительной ткани. Оно затрагивает не только мышцы и кожу, но и сосуды, а при тяжелом течении — легкие, сердце, пищеварительную систему.

Характерно сочетание кожных высыпаний и прогрессирующей мышечной слабости. Человеку сложно выполнять привычные действия: подниматься по лестнице, вставать со стула, поднимать руки.

Заболевание может начаться в любое время, но чаще диагностируется у взрослых среднего возраста и детей (ювенильная форма).

Современные методы терапии позволяют добиваться стойкой ремиссии. Но при отсутствии лечения процесс прогрессирует, приводит к выраженному снижению качества жизни.

Как развивается дерматомиозит

В основе лежит сбой в работе иммунной системы, которая начинает атаковать собственные ткани.

Одним из ключевых механизмов считается поражение мелких сосудов, питающих мышцы, кожу. В их стенках накапливаются иммунные комплексы, нарушается кровоснабжение тканей, развивается воспаление, повреждаются мышечные волокна.

Из-за ухудшения питания мышц постепенно снижается их сила, появляются слабость, утомляемость. Одновременно возникают кожные проявления — покраснение, сыпь, изменение цвета кожи в области век и суставов.

Причины дерматомиозита и факторы риска

Чтобы запустить воспалительный процесс, требуется внешний «пусковой» фактор. Чаще всего это:

• генетическая предрасположенность — наличие аутоиммунных заболеваний у близких родственников;
• вирусные и другие инфекции, которые запускают иммунную реакцию;
• избыточное воздействие ультрафиолета;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• физические, психоэмоциональные нагрузки;
• переохлаждение или перегревание организма.

Существует связь между дерматомиозитом и онкозаболеваниями. У некоторых пациентов, особенно старше 40–50 лет, болезнь развивается на фоне опухолевого процесса.

Классификация дерматомиозита: формы и течение

В зависимости от причин и особенностей развития выделяют формы:

• идиопатическую (первичную) — возникает без явной причины;
• паранеопластическую — связана с наличием злокачественного опухолевого процесса;
• ювенильную — развивается у детей и подростков;
• дерматомиозит в составе других аутоиммунных заболеваний — сочетается с системными болезнями соединительной ткани.

Также заболевание различают по клиническому течению:

• острое — быстрое развитие симптомов;
• подострое — постепенное нарастание дискомфорта в течение нескольких месяцев;
• хроническое — медленное прогрессирование с длительным течением.

Классификация помогает врачу определить особенности процесса, составить прогноз, выбрать оптимальную тактику лечения.

Основные симптомы дерматомиозита

В первую очередь обращают внимание на кожные изменения. Типичный признак — лиловая кожа вокруг глаз с отеком, так называемый «гелиотропный» симптом. Также появляются высыпания на лице, шее, плечах, верхней части груди и на разгибательных поверхностях суставов. Кожа становится сухой, шелушится и трескается, особенно на кистях.

Второй ключевой симптом — прогрессирующая мышечная слабость. Она затрагивает мышцы, расположенные ближе к центру тела: плечевой и тазовый пояс, бедра, шею.

Из-за этого возникают проблемы:

• становится сложно подняться по лестнице или встать со стула;
• трудно поднять руки, чтобы одеться или расчесать волосы;
• появляется усталость при обычной нагрузке.

При вовлечении мышц глотки и гортани голос становится сиплым, человеку трудно глотать, в горле першит во время еды.

Дополнительно могут наблюдаться общие симптомы воспаления: повышение температуры, снижение аппетита, потеря веса, слабость.

По мере прогрессирования заболевания затрагивает легкие (появляются одышка, кашель), реже — сердце и органы пищеварения.

Особенности дерматомиозита у детей

Болезнь развивается у детей и подростков чаще всего в возрасте от 4 до 15 лет. Клиническая картина имеет свои особенности.

Воспалительный процесс обычно протекает более активно. Мышечная слабость нарастает быстрее, нередко сопровождается выраженной болью, ограничением подвижности. Ребенку становится сложно выполнять привычные движения — бегать, вставать с пола.

У детей чаще поражаются сосуды, развивается кальциноз — отложения солей кальция в мягких тканях. Это приводит к появлению плотных образований под кожей, которые вызывают дискомфорт и ограничивают движения.

Связь с онкологическими заболеваниями у детей встречается значительно реже, чем у взрослых.

Чем опасен дерматомиозит

При отсутствии лечения воспалительный процесс затрагивает внутренние органы и приводит к осложнениям.

Наиболее часто страдают легкие — развивается интерстициальное поражение, которое сопровождается одышкой и снижением дыхательной функции.

Также возможны:

• нарушения глотания из-за поражения мышц глотки;
• воспалительные изменения в сердце и нарушения ритма;
• выраженная мышечная атрофия, снижение подвижности;
• кальциноз мягких тканей (чаще у детей);
• проблемы со стороны ЖКТ.

Чем раньше пациент проходит обследование и начинает лечение, тем ниже риск тяжелых последствий, потери функции мышц.

Диагностика дерматомиозита: как подтверждают диагноз

Постановка диагноза требует комплексного подхода, поскольку заболевание затрагивает разные системы организма.

На первом этапе врач оценивает жалобы пациента, характер кожных изменений и степень мышечной слабости. Важное значение имеет сочетание этих симптомов, а также их постепенное нарастание.

Для подтверждения диагноза назначаются лабораторные и инструментальные исследования:

• анализы крови на маркеры воспаления (С-реактивный белок, СОЭ);
• определение уровня ферментов, отражающих повреждение мышц;
• иммунологические исследования (аутоантитела);
• электромиография — оценка работы мышц;
• МРТ мышц для выявления воспаления;
• биопсия мышечной ткани для подтверждения диагноза.

Эти методы позволяют выявить воспаление, оценить повреждение мышечной ткани, исключить другие заболевания.

Чтобы оценить распространенность процесса, дополнительно проводятся обследования легких, сердца.

Когда не стоит откладывать обследование

На ранних стадиях симптомы дерматомиозита воспринимаются как обычная усталость. Из-за этого человек не обращается в клинику, болезнь продолжает прогрессировать, а мышечная слабость постепенно усиливается и начинает ограничивать повседневную активность.

Поводом для обращения к специалисту является сочетание следующих симптомов:

• появление необычной сыпи, особенно в области глаз, шеи или суставов;
• нарастающая мышечная слабость;
• трудности при выполнении привычных движений;
• проблемы с глотанием, дыханием.

Сначала стоит записаться на прием к терапевту. Ребенка осматривает педиатр. При подозрении на дерматомиозит пациента направляют к ревматологу.

В зависимости от симптомов может потребоваться консультация других специалистов — кардиолога, пульмонолога, невролога или онколога.

Ранняя диагностика позволяет быстрее начать лечение и снизить риск осложнений.

Современные подходы к лечению

Современные клинические рекомендации по лечению дерматомиозита делают акцент на своевременном начале терапии и индивидуальном подборе лечения. Чем раньше удается взять воспалительный процесс под контроль, тем выше вероятность сохранить мышечную силу, предотвратить поражение внутренних органов.

Тактика в большинстве случаев основана на медикаментозной терапии, воздействующей на иммунный механизм заболевания. Тактика подбирается с учетом активности процесса, возраста пациента, вовлеченности органов.

Врач может назначить:

• глюкокортикостероиды — уменьшают воспаление;
• иммуносупрессивные препараты — подавляют избыточную активность иммунной системы;
• цитостатики — используются при более тяжелом или устойчивом течении;
• внутривенные иммуноглобулины — применяются при недостаточном эффекте стандартной терапии;
• биологические препараты — воздействуют на отдельные звенья иммунной реакции при сложных формах заболевания.

Дополнительно назначаются средства для поддержки работы внутренних органов, коррекции сопутствующих нарушений.

Самолечение при этом заболевании недопустимо. Лечение проводится под постоянным контролем врача, так как требует точного подбора дозировок и оценки эффективности.

Восстановление после болезни

Когда острый процесс стихает, начинается этап восстановления. Необходимо вернуть мышцам силу, улучшить выносливость, помочь организму адаптироваться к нагрузкам.

Реабилитационная программа включает несколько направлений:

• ЛФК — упражнения помогают восстановить силу, подвижность;
• тренировка проксимальных групп мышц — особое внимание уделяется плечевому, тазовому поясу;
• дыхательные упражнения — полезны при вовлечении легких и снижении выносливости;
• физиотерапия (магнитотерапия, электрофорез, ультразвук) — применяется в период ремиссии для улучшения кровообращения, уменьшения остаточных симптомов;
• коррекция питания — достаточное количество белка и сбалансированный рацион поддерживают восстановление мышечной ткани.

Также важна психологическая поддержка. Она помогает человеку принять диагноз, справляться с тревогой, не прерывать длительное лечение.

Прогноз при дерматомиозите

При своевременной диагностике и правильно подобранном лечении удается добиться стойкой ремиссии, уменьшить выраженность симптомов, сохранить качество жизни. У части пациентов мышечная сила восстанавливается, а кожные проявления становятся менее заметными.

В более сложных случаях заболевание протекает длительно, требует постоянного наблюдения. На прогноз влияют возраст, степень поражения внутренних органов, наличие сопутствующих заболеваний.

При параллельном онкопроцессе течение заболевания может быть более тяжелым.

Меры профилактики

Специфической профилактики, полностью исключающей развитие дерматомиозита, не существует, поскольку точные причины заболевания остаются не до конца изученными.

Основное внимание уделяется вторичной профилактике — предупреждению обострений и прогрессирования заболевания. Она включает:

• своевременное лечение инфекционных заболеваний;
• защиту кожи от избыточного ультрафиолетового воздействия;
• контроль хронических воспалительных процессов в организме;
• регулярные профилактические осмотры;
• соблюдение режима труда и отдыха;
• полноценное питание с достаточным содержанием белка;
• наблюдение у ревматолога, если есть наследственная предрасположенность.

Несмотря на сложность механизма и разнообразие проявлений, при своевременном обращении к врачу заболевание поддается контролю.

Если вы заметили у себя или близких описанные выше симптомы дерматомиозита, запишитесь на обследование в клинику «Медскан». Здесь можно пройти комплексную диагностику и получить консультацию врачей с солидным опытом ведения аутоиммунных заболеваний. Это позволит точно поставить диагноз, подобрать эффективное лечение.

Запись доступна онлайн и по телефону.