Множественная миелома

Множественная миелома (синонимы — миеломная болезнь, генерализованная плазмоцитома) представляет собой злокачественный процесс в костном мозге. Состояние характеризуется бесконтрольной выработкой иммунных клеток, разрушающих как внутренние органы, так и костные структуры организма.

Начальной клинической картиной заболевания становится ноющая боль в костях. Больные жалуются на дискомфорт в разных отделах позвоночника, частые простуды, повышенную кровоточивость, упадок сил. Если вышеописанные симптомы нарастают в короткий промежуток времени, следует немедленно обратиться к врачу.

Множественная миелома: симптомы и признаки

Заболевание может быть симптоматическим и бессимптомным (выявляется лабораторной диагностикой). Наиболее характерные клинические проявления симптоматической формы:

• боль в костях;
• развитие остеопороза, характеризующегося снижением плотности костей, частыми переломами;
• поражение почек (нефропатия), желудка, легких — состояние обусловлено поступлением большого количества кальция в органы из-за разрушения костей;
• повышение температуры тела, приступы лихорадки;
• частые инфекционные заболевания — снижение иммунитета связано с нарушением продукции здоровых иммуноглобулинов;
• сгущение крови за счет повышенного уровня белка — наблюдается как риск тромбозов, так и кровотечений;
• выраженная мышечная слабость, быстрая утомляемость;
• беспричинное снижение массы тела.

Международная система стадирования (ISS) выделяет три стадии множественной миеломы с учетом показателей функции почек:

• I стадия — опухолевая нагрузка низкая, почки работают хорошо. Прогноз наиболее благоприятный.
• II стадия — промежуточный вариант. Самая частая стадия при постановке диагноза.
• III стадия — высокая опухолевая нагрузка, часто сопровождается анемией, поражением почек и костей.

Классификация актуальна только при симптоматической миеломе.

Причины возникновения

Точную причину развития процесса наука пока не определила. Существуют факторы, увеличивающие риски появления миеломной болезни:

• пожилой возраст — 60 лет и старше;
• наличие избыточного веса;
• эпизод облучения в прошлом;
• работа с ядохимикатами, инсектицидами и другими токсичными элементами;
• иммунодефицит (при ВИЧ-инфекции);
• аутоиммунные заболевания в анамнезе;
• отягощенная наследственность.

Средняя продолжительность жизни при множественной миеломе с момента постановки диагноза составляет около 5 лет.

Благоприятность прогноза множественной миеломы зависит от типа и стадии процесса, от возраста пациента, его сопутствующей хронической патологии.

Типы и формы множественной миеломы

Патология может проявляться по-разному: от единичного очага до распространенного поражения костного мозга. От формы заболевания зависит тактика наблюдения и лечения.

• Солитарная плазмоцитома — одиночный опухолевый очаг из плазматических клеток. Он может располагаться в кости (чаще в позвонках, ребрах) или вне костей (например, в области верхних дыхательных путей).
• Бессимптомная (тлеющая) миелома — пограничное состояние, при котором уже есть признаки опухолевой активности по анализам, данным обследований, но отсутствуют поражения органов-мишеней (костей, почек, крови). Необходимо динамическое наблюдение — регулярные анализы, исследования (КТ, МРТ, ПЭТ-КТ), — чтобы не пропустить момент, когда процесс станет активным.
• Активная миелома — форма, при которой опухолевые клетки приводят к осложнениям (анемии, поражению костей, почечной дисфункции, повышению кальция в крови). При активном течении важно как можно скорей начать терапию.

Если на фоне подозрительных лабораторных отклонений или болей в костях появляются слабость, инфекции, переломы, это повод как можно скорее пройти обследование.

Дополнительно врачи учитывают распространенность очагов в костном мозге. Встречаются следующие формы:

• Узловая (очаговая) — опухоль растет отдельными узлами в разных частях скелета.
• Диффузная — плазматические клетки равномерно распределены по всему костному мозгу.
• Диффузно-узловая (смешанная) — самый частый вариант при развитой множественной миеломе. На фоне общего поражения костного мозга (диффузного) видны крупные агрессивные узлы.

Понимание формы и распространенности процесса помогает точнее планировать лечение. При наличии крупных узлов в критических точках (например, в позвоночнике) гематолог может добавить к системной химиотерапии лучевую терапию с воздействием на конкретный узел, чтобы предотвратить перелом или паралич.

Методы диагностики в «Медскан»

Для диагностики данной патологии в онкоцентре «Медскан» используются следующие методы:

• осмотр врача-онколога;
• клиническое, биохимическое, иммунологическое исследования крови и мочи — в том числе определяется уровень кальция, парапротеина, М-протеина;
• рентгенографическое исследование костей скелета;
• биопсия, гистология тканей костного мозга;
• МРТ и КТ — для определения распространенности новообразования во внутренних органах.

Лечение множественной миеломы: химиотерапия, трансплантация стволовых клеток и новые препараты

Цель терапии — максимально снизить опухолевую массу, контролировать осложнения, продлить период ремиссии. Схема подбирается индивидуально: учитываются возраст, сопутствующие заболевания, функция почек, риск осложнений, характеристики опухоли.

Лекарственная терапия чаще строится на комбинациях нескольких классов препаратов:

• химиотерапевтические средства, кортикостероиды;
• ингибиторы протеасом (подавляют внутриклеточные механизмы утилизации белков в опухолевых клетках);
• иммуномодулирующие препараты;
• моноклональные антитела (в том числе к CD38) для усиления эффекта базовых схем.

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (чаще с использованием собственных клеток пациента) может рассматриваться при удовлетворительном общем состоянии пациента, отсутствии тяжелых патологий сердца, легких, печени, почек. Обычно она выполняется после нескольких курсов индукционной терапии для закрепления ответа. В ряде случаев современные лекарственные схемы дают настолько хороший эффект, что необходимость трансплантации отпадает.

Трансплантация остается стандартом для групп высокого генетического риска и случаев, когда после 4–6 курсов стандартной химиотерапии не был получен хороший результат.

Новые подходы применяются, когда болезнь возвращается или плохо поддается стандартным схемам терапии. В таких ситуациях используют другие комбинации уже известных классов препаратов. Также применяют более современные варианты иммунной терапии, в том числе методы, направленные на антиген созревания В-клеток (BCMA) — это идеальная мишень, которая есть почти на каждой клетке миеломы. Среди таких методов — клеточные технологии (CAR-T — препараты, созданные из собственных иммунных клеток пациента) и биспецифические антитела (готовые аптечные препараты). Такое лечение может давать выраженный эффект, но требует строгого отбора и наблюдения из-за риска серьезных побочных реакций, инфекций.

Качество жизни при миеломе: профилактика осложнений и поддерживающая терапия

Профилактика костных осложнений включает контроль боли, бережный режим нагрузок, оценку риска переломов и терапию, уменьшающую потери костной ткани (по показаниям). Также важно следить за состоянием полости рта, потому что некоторые препараты для защиты костей повышают риск осложнений со стороны челюсти при стоматологических вмешательствах.

Для защиты почек важно соблюдать питьевой режим (если нет ограничений), внимательно подбирать лекарства, не принимать нефротоксичные средства без назначения врача, а при обследованиях с контрастом обязательно сообщать о диагнозе.

По анализам и клинической картине может потребоваться контроль анемии, вязкости крови, тромбозов. При выраженной слабости, головокружениях, одышке, кровоточивости или подозрении на тромбоз важно не откладывать обращение к врачу.

Особое значение имеет профилактика инфекций: при снижении иммунитета риски выше, а течение инфекций может быть тяжелее. По показаниям врач может рекомендовать противовирусную профилактику, иммуноглобулины, вакцинацию неживыми вакцинами, более частый контроль анализов.

На качество жизни влияет не только медицина. Посильная физическая активность, питание с достаточным уровнем белка, полноценный сон, отказ от курения и поддержка близких помогают легче переносить терапию.

Преимущества лечения в «Медскан»

Высококвалифицированные специалисты клиники «Медскан» с помощью новейших технологий добиваются стойкой ремиссии в отношении онкопроцесса.

Клинические рекомендации по диагностике и лечению множественной миеломы в нашем онкоцентре полностью соответствуют международным стандартам.

Для каждого пациента команда врачей-онкологов составляет индивидуальную программу химиотерапии с применением современной лекарственной терапии.

Общение с нашими пациентами после завершения курсов лечения продолжается. Благодаря динамическому диспансерному наблюдению мы не пропустим возможный рецидив множественной миеломы, своевременно примем соответствующие лечебные меры.