Склеродермия : симптомы, лечение, профилактика

Склеродермия — хроническая аутоиммунная болезнь, при которой уплотняется кожа, могут страдать внутренние органы. Из-за редкости и разнообразия проявлений ее часто путают с другими заболеваниями. В итоге лечение откладывается, что приводит к осложнениям. В этой статье разберем виды и симптомы склеродермии. Вы узнаете, как проводятся диагностика, лечение болезни и что будет, если своевременно не обратиться за медицинской помощью.

Общая информация

При склеродермии поражается соединительная ткань. Она постепенно уплотняется, теряет эластичность, что отражается на коже, сосудах, внутренних органах. Патология может привести к опасным осложнениям, таким как почечная или сердечная недостаточность, фиброз легких, нарушения пищеварения.

Патология развивается годами. Периоды относительной стабильности могут сменяться обострениями. Полностью вылечить болезнь невозможно, но при раннем выявлении и правильной терапии удается замедлить прогрессирование, уменьшить симптомы, сохранить качество жизни.

Определение болезни

Склеродермия — это группа аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система ошибочно атакует собственные ткани. В результате в соединительной ткани запускается хроническое воспаление, усиливается выработка коллагена. Участки ткани становятся плотными, малоподвижными.

Чаще всего встречается склеродермия кожи: появляются плотные участки, бляшки или полосы, меняется цвет и рельеф, кожа становится менее эластичной. При системном поражении страдают легкие, сердце, пищевод, кишечник, почки, сосуды.

Этиология и патогенез

Точные причины до конца не установлены. Выделяют несколько групп провоцирующих факторов:

• Генетическая предрасположенность. Комплекс антигенов HLA отвечает за систему распознавания тканей. Некоторые его варианты (HLA-DR5, HLA-DR3) повышают риск заболевания.
• Аутоиммунные нарушения. Иммунные клетки начинают воспринимать собственные ткани как чужие, атакуют их.
• Факторы внешней среды — длительный контакт с токсичными веществами, органическими растворителями, промышленной пылью, пестицидами, а также переохлаждение, вибрация.
• Гормональные изменения, вирусные инфекции, сильный стресс — все это может ослабить организм, вызвать сбой.

Из-за влияния этих факторов внутренняя оболочка сосудов повреждается, просвет сужается, нарушается микроциркуляция крови. К тканям поступает меньше кислорода, запускается воспаление. Фибробласты (клетки соединительной ткани) начинают активно вырабатывать коллаген, в итоге развивается фиброз.

Эпидемиология

Заболевание считается редким — несколько десятков случаев на 1 миллион человек в год. Склеродермией чаще страдают женщины в возрасте от 30 до 50 лет.

Болезнь не заразна, не передается бытовым или половым путем.

Классификация заболевания

Выделяют две большие группы: системную и очаговую склеродермию. Внутри каждой группы описано несколько клинических вариантов.

Что такое системная склеродермия

Тяжелое заболевание, при которой фиброз может развиваться в легких, сердце, пищеводе, почках. Течение может быть острым, подострым или хроническим.

Именно при этой форме требуются постоянное наблюдение у ревматолога, регулярная диагностика жизненно важных органов.

Очаговая (локализованная) склеродермия кожи

Другое название — морфея. Заболевание затрагивает в основном кожу и подкожно-жировую клетчатку, редко — мышцы или фасции (соединительнотканные оболочки, покрывающие органы).

Появляются ограниченные уплотненные участки, иногда с изменением цвета. Очаги могут быть одиночными или множественными, поверхностными или глубокими.

Бляшечная форма

Формируются плотные округлые или овальные очаги диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Сначала имеют лиловый оттенок по краям, затем уплотняются, приобретают желтовато-белый цвет.

Бляшечная склеродермия встречается чаще всего, обычно сопровождается только косметическим дискомфортом. Она редко вызывает функциональные нарушения, но отдельные очаги могут ограничивать подвижность, если расположены в области суставов.

Линейная форма

Чаще встречается у детей, молодых людей. Выглядит как продольная полоса уплотнения — на лице, волосистой части головы, туловище или конечностях.

Каплевидная форма

На туловище, груди, шее возникают небольшие (до 1 см) плотные пятна белесого оттенка. Могут располагаться группами. На раннем этапе склеродермии пятна имеют сиреневый ободок.

Заболевание протекает мягко. Но если пятен много и они расположены на открытых участках, это вызывает выраженный эстетический дискомфорт.

Иногда можно встретить словосочетание «ревматоидная склеродермия», но оно не совсем корректно. Склеродермия — это отдельное заболевание, однако у некоторых людей она сочетается с ревматоидным артритом или другими ревматическими болезнями.

Клиническая картина

У одних пациентов симптомы ограничиваются локальными изменениями кожи, у других — развиваются спазмы сосудов, нарушения пищеварения или дыхания.

Клинические симптомы системной склеродермии

Первые признаки связаны с изменениями кожи, сосудов. Постепенно процесс затрагивает соединительную ткань по всему организму.

Характерные проявления:

• синдром Рейно (спазм мелких кровеносных сосудов) — побледнение, посинение и покраснение пальцев на холоде, при стрессе;
• плотный отек, постепенное уплотнение кожи, исчезновение складок;
• ограничение мимики, мелкие морщины вокруг губ;
• кальциноз — подкожные отложения солей кальция;
• боли в мышцах и суставах, утренняя скованность;
• изжога, нарушение глотания, дискомфорт за грудиной;
• одышка, кашель без мокроты;
• аритмия.

При поражении почек отмечают повышение артериального давления, головную боль, отеки ног и лица. Снижается выработка мочи, в ней присутствуют белок, кровь.

Симптомы очаговой склеродермии

Очаговая форма проявляется ограниченными изменениями кожи. Основные признаки:

• розово-лиловые пятна с фиолетовым ободком на раннем этапе;
• участки плотной, блестящей кожи цвета слоновой кости;
• чувство стянутости, зуд или покалывание;
• снижение чувствительности;
• нарушение роста волос;
• сухость, истончение кожи;
• ограничение подвижности, если очаг расположен рядом с суставом.

Несмотря на более легкое течение, такая форма требует наблюдения, особенно если пораженные участки располагаются на лице, в области суставов. Очаговая (линейная) форма склеродермии у детей способна вызвать деформацию мягких тканей, асимметрию лица, нарушение роста конечностей.

Диагностика склеродермии: направления и методы

Так как заболевание может затрагивать кожу, сосуды и внутренние органы, диагностика должна быть комплексной.

На первичном приеме врач обращает внимание на плотность кожи, участки фиброза, трофические изменения. После осмотра назначается расширенное обследование, чтобы подтвердить диагноз «склеродермия», определить форму заболевания.

Лабораторная диагностика

Основные лабораторные исследования:

• общий анализ крови — помогает оценить наличие воспаления, анемии;
• биохимический анализ крови, также проверяется уровень белка, креатинина, ферментов;
• общий анализ мочи — показывает, поражены ли почки;
• иммунологические тесты, анализы на маркеры фиброза, активности коллагенового обмена.

Наличие специфических антител позволяет уточнить форму заболевания, оценить риск осложнений.

Инструментальная диагностика

Чтобы определить степень поражения склеродермией органов и тканей, назначают:

• капилляроскопию ногтевого ложа — исследование мелких сосудов пальцев с помощью дерматоскопа или видеокапилляроскопа, позволяет увидеть характерные изменения микроциркуляции;
• рентгенографию, КТ легких с высоким разрешением — для выявления фиброза, оценки выраженности изменений;
• спирометрию и другие методы исследования функции легких;
• эхокардиографию и ЭКГ — для диагностики легочной артериальной гипертензии, нарушений сердечного ритма и проводимости, оценки состояния сердечной мышцы;
• УЗИ органов брюшной полости и почек;
• рентгенологическое исследование пищевода с контрастом и эзофагогастродуоденоскопию — при жалобах на изжогу, нарушение глотания;
• МРТ, УЗИ мягких тканей — для оценки глубины поражения при очаговой форме.

При необходимости проводится биопсия кожи или других тканей с гистологическим исследованием. Это помогает отличить склеродермию от других заболеваний, которые тоже вызывают уплотнение и атрофию кожи. При выраженном болевом синдроме врач назначает КТ суставов.

Дифференциальная диагностика

Клиническая картина может напоминать другие системные и кожные болезни.

Очаговые изменения кожи необходимо отличать от витилиго, псориаза, хронических дерматитов, грибковых поражений, крауроза, некоторых наследственных синдромов. В рамках перекрестного синдрома возможно развитие красной волчанки и склеродермии.

Для уточнения диагноза могут назначаться дополнительные анализы, консультации смежных специалистов — дерматолога, ревматолога, кардиолога, пульмонолога, гастроэнтеролога, нефролога.

Современные методы лечения склеродермии

Терапия подбирается дифференцированно: учитываются форма заболевания, активность процесса, степень поражения кожи и внутренних органов.

Полностью остановить аутоиммунный процесс невозможно, но современная медицина позволяет замедлить прогрессирование, уменьшить фиброз, улучшить функции органов.

Медикаментозная терапия.

Основные направления лечения:

• Иммуномодулирующие и иммунодепрессивные препараты — используются при системной форме, подавляют чрезмерную активность иммунной системы.
• Глюкокортикостероиды — применяются короткими курсами при наличии мышечного воспаления, перекрестных аутоиммунных синдромов.
• Цитостатики — замедляют развитие фиброза, уменьшают кожные проявления.
• Сосудорасширяющие средства — назначают при синдроме Рейно для улучшения микроциркуляции, предотвращения язв пальцев.
• Препараты для коррекции желудочно-кишечных нарушений — при поражении пищевода, кишечника.
• Ингибиторы протонной помпы и прокинетики — уменьшают симптомы рефлюкса и улучшают моторику ЖКТ.

При очаговых формах применяется местная терапия: противовоспалительные мази, средства для улучшения микроциркуляции, смягчения кожи.

Важно! Самолечение, смена доз препаратов или прекращение приема без консультации специалиста опасны.

Физиотерапия

Физиотерапевтические методики используют как дополнение к медикаментозной терапии. Они помогают улучшить питание тканей, уменьшить боль и скованность.

Применяют:

• фонофорез;
• лазеротерапию;
• магнитотерапию;
• электростимуляцию;
• мягкие мануальные техники, массаж;
• лечебные ванны, минеральные воды, грязи (в период ремиссии).

Для поддержания подвижности суставов назначается лечебная физкультура. Упражнения подбираются с учетом зоны поражения и степени фиброза.

К некоторым процедурам существуют противопоказания, например, онкологические заболевания, активный воспалительный процесс, декомпенсированные сопутствующие болезни. Поэтому программа физиотерапии всегда согласуется с лечащим врачом.

Реабилитационные мероприятия

Реабилитация — важная часть комплексного лечения, особенно при системной форме. В программу восстановления могут входить:

• мягкие упражнения на растяжку, укрепление мышц;
• дыхательная гимнастика;
• гимнастика для мелкой моторики кистей, тренировка мимических мышц;
• массаж (с учетом состояния кожи и сосудов);
• психологическая поддержка, работа с тревогой и депрессией, обучение навыкам самопомощи.

Регулярные занятия помогают уменьшить скованность, предупредить утрату подвижности суставов, улучшить общее самочувствие и сон.

Диета при склеродермии

Питание подбирается с учетом общего состояния, поражения органов:

• При поражении пищевода, изжоге рекомендуют дробное питание небольшими порциями, отказ от очень горячей и острой пищи, газированных напитков, поздних ужинов.
• При склонности к запорам — достаточное потребление жидкости, продуктов с пищевыми волокнами, умеренная физическая активность.
• При дефиците массы тела — калорийная пища, нутритивная поддержка.
• При поражении почек — ограничение соли, белка.
• При сердечно-сосудистых осложнениях — минимум жиров, соли.

Рекомендуется ограничить употребление алкоголя, кофеина, полуфабрикатов, фастфуда, отказаться от курения. Важно осуществлять контроль веса, умеренная физическая активность.

Осложнения склеродермии

Склеродермия прогрессирует медленно, но без наблюдения может затрагивать жизненно важные органы.

Последствия системной формы:

• Легочная гипертензия — меняется структура сосудов, появляется одышка, человеку сложно переносить нагрузки.
• Фиброз легких — ухудшает газообмен, повышает риск дыхательной недостаточности.
• Снижение функции почек — проявляется в виде почечного криза (острая почечная недостаточность, гипертония) или хронически (постепенное снижение функции).
• Сердечно-сосудистые изменения — аритмии, сердечная недостаточность, боли в груди.
• Нарушения со стороны ЖКТ — изжога, затруднение глотания, проблемы с усвоением пищи.
• Язвы на пальцах, кальциноз, деформации кистей.
• Эмоциональные последствия — хронические симптомы, эстетические дефекты отражаются на качестве жизни, самооценке человека.

При очаговой форме осложнения чаще ограничиваются косметическими изменениями, нарушением подвижности, локальными деформациями.

Своевременное лечение и регулярное наблюдение помогают существенно снизить риск тяжелых последствий.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от формы заболевания, своевременности обращения в клинику. Если фиброз не затрагивает внутренние органы, удается добиться длительной ремиссии. Системная склеродермия требует более пристального наблюдения. Современные методы лечения позволяют эффективно контролировать воспаление и иммунные реакции.

Первичной профилактики склеродермии не существует: невозможно на 100% предотвратить запуск аутоиммунного процесса. Однако риск осложнений можно снизить, если:

• избегать переохлаждений, вибрации, токсических воздействий;
• отказаться от курения и алкоголя (ухудшают микроциркуляцию);
• лечить заболевания эндокринной и сердечно-сосудистой систем;
• контролировать артериальное давление, уровень холестерина.
• скорректировать образ жизни — полноценный сон, умеренная физическая активность, сбалансированное питание.

Важны регулярные осмотры специалистов — позволяют отслеживать малейшие изменения, корректировать лечение до возникновения осложнений.

Зачем нужна консультация ревматолога

Ревматолог оценивает активность процесса, определяет, какие органы вовлечены, подбирает терапию и контролирует ее безопасность.

На приеме врач:

• проводит осмотр кожи, суставов, сосудов;
• назначает необходимый комплекс обследований;
• определяет форму заболевания, степень активности;
• исключает похожие заболевания;
• составляет индивидуальный план лечения и наблюдения;
• решает, нужна ли госпитализация.

Специалист дает рекомендации пациенту со склеродермией: как ухаживать за кожей, предотвращать обострения, корректировать образ жизни.

К ревматологу важно обращаться регулярно — даже если самочувствие стабильное. Это позволит вовремя заметить первые симптомы болезни и избежать необратимых изменений.

Запишитесь на прием к специалисту

Если вы заметили уплотнения кожи, болезненность в пальцах или другие признаки, описанные в статье, лучше не затягивать с обращением к врачу. Специалисты клиники «Медскан» поставят точный диагноз, подберут безопасный план терапии. Запишитесь на прием по телефону или заполните форму обратной связи на сайте.

Дистанционные и онлайн-консультации

Если нет возможности приехать в клинику лично, в «Медскан» доступны онлайн-приемы. Врач разберет жалобы, подскажет, какие анализы и исследования нужны, объяснит результаты, при необходимости скорректирует лечение. Такой формат подходит как для первого обращения, так и для регулярного контроля состояния.

Онлайн-консультация не заменяет очный осмотр, но помогает получить второе мнение, согласовать тактику ведения заболевания.

Список литературы

1. Алекперов Р. Т., Торопцова Н. В. Системная склеродермия и остеопороз. // Альманах клинической медицины. — 2015. Источник: cyberleninka.ru
2. Алекперов Р. Т. Лечение системной склеродермии. // Современная ревматология. — 2011. Источник: cyberleninka.ru
3. Волков А. В. Легочная артериальная гипертензия при системных заболеваниях соединительной ткани. // Научно-практическая ревматология. — 2015. Источник: cyberleninka.ru
4. Дубенский В. В., Некрасова Е. Г., Дубенский Вл. В., Александрова О. А., Муравьева Е. С. и др. Клинические разновидности локализованной склеродермии. // Российский журнал кожных и венерических болезней. — 2019. Источник: cyberleninka.ru
5. Гусева Н. Г. Системная склеродермия — мультидисциплинарная проблема. // Научно-практическая ревматология. — 2011. Источник: cyberleninka.ru
6. Бодрова Р. А. Иммунологические аспекты системной склеродермии. // Казанский медицинский журнал. — 2002. Источник: cyberleninka.ru
7. Валитова Э. Р., Ефремов Л. И., Васнев О. С., Вяжевич Ю. В. Поражение пищевода у больной склеродермией. // Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. — 2011. Источник: cyberleninka.ru
8. Раупов Р. К., Костик М. М. Ювенильная локализованная склеродермия. Вопросы лечения. // Вопросы современной педиатрии. — 2020. Источник: cyberleninka.ru
9. Старовойтова М. Н. Поражение кожи при системной склеродермии. // Научно-практическая ревматология. — 2010. Источник: cyberleninka.ru
10. Гусева Н. Г., Невская Т. А., Старовойтова М. Н. Проблема активности при системной склеродермии. // Современная ревматология. — 2013. Источник: cyberleninka.ru