Остеосаркома

Остеосаркома (остеогенная саркома, рак кости) представляет собой первичное злокачественное новообразование, развивающаяся из костных структур. Для подобных опухолей характерно крайне агрессивное течение, ранее появление метастатических очагов. В подавляющем большинстве страдают молодые люди младше 40 лет. Начальные признаки патологического состояния – болевой синдром, напоминающий ревматические боли. Затем формируется отечность, ограниченная подвижность близлежащего сустава, нарастает болезненный дискомфорт.

Многопрофильная клиника Медскан в Москве занимается диагностикой и лечением онкопатологии по наиболее эффективным проверенным протоколам. В медицинском центре работают опытные доктора, регулярно повышающие свой квалифицированный уровень, участвуя в отечественных и зарубежных конференциях.

В филиалах центра размещено современное оборудование от ведущих производителей медтехники.

Специалисты Медскан помогают пациентам добиться ремиссии или полного излечения от недуга.

Причины остеосаркомы

Первопричины онкопроцесса досконально не изучены. Профессионалы называют ряд факторов, увеличивающих риск развития заболевания, среди которых выделяют:

Ионизирующее излучение. Важную роль в возникновении остеогенной саркомы играют курсы лучевой терапии, выполняемые по поводу другого злокачественного очага.
Патологические переломы в анамнезе – нарушенная целостность кости в зоне патологической перестройки (проявление остеопороза, остеомиелита).
Отягощенная наследственность.
Заболевания некоторых зон скелета (наследственные синдромы, множественные экзостозы, доброкачественные опухоли костных тканей).
Присутствие протезов в костях (эндопротезирование, остеосинтез).
Болезнь Педжета (деформирующий остеит) – хронический процесс, проявляющийся нарушением синтеза, восстановления костей. Образуются очаги неполноценной костной ткани.

К факторам риска также относятся высокий рост больного, крупный вес при рождении (более 4 кг).

Классификация

В зависимости от распространенности онкопатологии различают следующие группы остеосарком:

Локализованные. Атипичные клеточные элементы определяются в области изначальной локализации. Данный вид образования обычно возникает в нижних конечностях.
Метастатические. Опухоль разрастается по всему организму. Метастазы визуализируются в других внутренних органах.
Рецидивирующие. Чаще всего рецидив наблюдается через пару лет, определяясь в лёгких. Новый очаг появляется в том же или новом месте.

Мультифокальная форма заболевания предполагает наличие злокачественных очагов в двух и более костных элементах.

Учитывая степень агрессивности образования, рак кости бывает:

Паростальный. Для него характерен медленный рост и позднее формирование вторичных очагов (метастазов). Вариант отличается повышенной плотностью костной ткани.
Периостальный. Редко встречающаяся (крайне злокачественная) форма онкопроцесса. Поражает диафизы бедренной, большеберцовой костей.
Остеосаркома при болезни Педжета. В процесс вовлекаются таз, бедренная, плечевая кости. Поражение имеет вид мультифокальных очагов.
Мелкоклеточный. Высокозлокачественное новообразование обычно формируется в бедренной кости.

Стадии остеосаркомы

Для определения стадии заболевания используется система TNM, фиксирующая определенные параметры:

«Т» – объём (размер) первичного злокачественного очага;
«N» – наличие пораженных регионарных лимфоузлов;
«М» – наличие вторичных (дочерних) опухолей, локализующихся в различных точках организма.

Степень дифференцировки обозначается буквой G и числовым показателем:

G1 – Высокая степень дифференцировки, что проявляется медленным ростом образования, хорошим ответом на проводимую терапию.

G2 – Умеренно дифференцированная: отличие от нормальных клеток становится заметным, характерно быстрое развитие, ухудшение реакции на лечение.

G3 – Низкая степень дифференцировки: клеточные элементы практически не похожи на здоровые.

G4 – Недифференцированная: наблюдается стремительное деление атипичных клеток, плохой ответ на различные виды противоопухолевой терапии.

Существует 4 стадии болезни:

Первая. В ходе диагностики врачи определяют одну низкозлокачественную опухоль, размер которой должен быть не больше 8 см. Метастазы отсутствуют.
Вторая. Единичное высокозлокачесивенное новообразование.
Третья. В одной области определяются две и более злокачественные опухоли, степень злокачественности при этом не имеет значение.
Четвёртая. Подтип А: первичное образование любых размеров, степени злокачественности, обнаруживаются дочерние очаги в лёгких. Подтип В: метастазы формируются в лимфатических узлах, внутренних органах, структурах по всему организму.

Симптомы заболевания

На ранних стадиях онкопатология протекает бессимптомно, затрудняя своевременное выявление проблемы и ухудшая прогностические данные.

Основное проявление рака – тупые боли ноющего характера, локализующиеся в области сустава и усиливающиеся в ночное время. Жалобы напоминают болевой синдром при многих ревматологических заболеваниях. Симптоматика нарастает при ходьбе, беге, присоединяется хромота (если очаг образовался в нижних конечностях).

Прогрессирование болезни приводит к вовлечению в процесс близлежащих тканей. Происходит увеличение проблемного костного участка в объеме, наблюдается отек, покраснение кожных покровов над очагом поражения, визуализируется венозная сеть (флебэктазия). Развивается контрактура – ограничение пассивных движений в суставе. Ощупывание патологической зоны резко болезненно. Снижение плотности костных структур может приводить к переломам.

С течением времени присоединяются:

выраженные головные боли, приступы головокружения;
анемический синдром (уменьшение уровня гемоглобина, общая слабость, высокая восприимчивость к низким температурам, шум в ушах);
периодическая или постоянная лихорадка (повышение температуры тела);
тошнота и т.п.

Усиливающиеся боли связаны с пораженными нервными окончаниями, расположенными преимущественно в надкостнице. Изнуряющий постоянный болевой синдром беспокоит как в дневное, так и в ночное время, лишая пациента сна и отдыха. Они проявляются не только при физической активности, но и в состоянии покоя, не устраняются обычными (ненаркотическими) обезболивающими.

Остеогенная саркома разрастается на близлежащие структуры, распространяется на мышечные волокна, заполняет костномозговой канал.

Атипичные клетки разносятся с кровотоком, скапливаясь в разных внутренних органах, формируя вторичные (метастатические) очаги. В большинстве случаев рак кости метастазирует в легкие, головной мозг. Реже метастазы образуются в желудке.

Диагностика остеогенной саркомы

Комплексное обследование помогает не только выявить злокачественное новообразование, но и собрать исчерпывающие данные об общем состоянии здоровья больного. Диагностика позволяет обнаружить поврежденные мягкие ткани, сосудистые сплетения, мышечные волокна и другие структуры. Это способствует составлению максимально эффективной лечебной программы.

Обследование включает в себя:

Сбор анамнеза

Доктор расспрашивает пациента о жалобах, о продолжительности беспокоящей симптоматике, о ее выраженности. Специалист уточнит наличие в недавнем прошлом курсов лучевой терапии, соберёт семейный анамнез.

Врачебный осмотр

Врач осматривает целевую зону, определяя состояние кожных покровов (плотность, цвет, температуру, наличие или отсутствие флебэктазий). Ощупывание (пальпация) пораженной области дает возможность исключить или подтвердить отечность тканей, их болезненность, выявить ограниченную подвижность близлежащего сустава.

Лабораторные анализы

Клинический, биохимический анализы крови позволяют оценить общее состояние человека, качество функционирования внутренних органов. В результатах биохимического анализа крови обращает на себя внимание уровень показателей щелочной фосфатазы (ЩФ) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ):

ЩФ представляет собой группу ферментов, которые содержатся в органных структурах, участвующих в фосфорном обмене. Уровень ЩФ растет при патологии почек, тонкого кишечника, костей и т.д.
ЛДГ – белок, который запускает, ускоряет клеточные биохимические реакции. Увеличение параметра происходит при различных повреждениях участков скелета.

Рентгенография

Ранние рентгенологические признаки онкопроцесса – явления остеопороза, размытые контуры очага. В дальнейшем определяется отслоение надкостницы, которая не успевает оссифицироваться. На рентгенограмме заметен обызвествленный «навес» («козырек») над поверхностью кости. У ребёнка можно обнаружить игольчатый (спикулообразный) периостит – разрастание множества тонких отростков, направленных перпендикулярно к диафизу. Спикулы являются окостенением свежеобразованной ткани вдоль кровеносных сосудов.

Сегментарные костные поражения свидетельствуют о разрастании первичного образования, вовлечения в процесс других структур.

Компьютерная томография, КТ

С помощью рентгеновского излучения диагност получает детальный снимок целевой области, собранный компьютерной программой из множества сканов. Метод применяется перед плановой операцией. КТ грудной клетки помогает выявить метастатические очаги в лёгких.

Магнитно-резонансная томография, МРТ

В создании детального изображения интересующего участка играет магнитное излучение радиочастотных волн. МР-сканирование позволяет подробно рассмотреть опухоль, провести дифференциальную диагностику с воспалительными процессами, инфекционными очагами. Исследование обычно выполняется с контрастным усилением – красящим веществом, благодаря которому проблемные зоны становятся более заметными.

Позитронно-эмиссионная томография, ПЭТ

Диагностическая манипуляция используется с целью обнаружения метастазов и оценки биохимических, обменных процессов, происходящих в злокачественных клетках.

Остеосцинтиграфия

Вид радионуклидного обследования. В основе методики лежит применение радиофармацевтического препарата, его накопление в скелете. Диагностика способствует выявлению распространения новообразования на другие костные структуры.

Биопсия

Результаты диагностики помогают поставить окончательный диагноз.

Во время процедуры доктор производит забор биоптата – небольшого участка новообразования. Затем образец транспортируется в лабораторию для дальнейшего гистологического исследования, позволяющего установить степень злокачественности тканей, определить вид опухоли. Для остеосаркомы характерно обнаружение в биоматериале саркоматозной соединительной ткани, образующей злокачественные костные клетки. Различают следующие гистологические типы остеогенной саркомы:

остеобластический (преобладание измененных костных элементов, остеобластов);
хондробластический (наличие зон с хондродифференцировкой в виде неопластического гиалинового хряща);
фибробластический (вокруг атипичных клеточных элементов находятся коллагеновые волокна);
эпителиоидный (представлена узелками с центральным некрозом, окруженными мягкими клетками с эозинофильной цитоплазмой).

Лечение остеосаркомы

Выбор врачебной тактики зависит от местоположения очага, стадии болезни, возраста пациента, наличия сопутствующей хронической патологии и прочее. Окончательное решение принимает экспертная комиссия.

Лечебная программа включает в себя следующие этапы:

Предоперационная или неоадъювантная химиотерапия (ХТ). Цитостатики применяются с целью уменьшения объемов первичного образования, создания условий для выполнения радикальных оперативных вмешательств. Также неоадъювантная ХТ способствует торможению роста мелких метастазов. Необходимая комбинация химиопрепаратов позволяет добиться максимального терапевтического эффекта, значительно снижая риск развития рецидива.
Операция. Современные хирурги ориентируются на органосохраняющие виды вмешательств, выбирая сегментарную резекцию патологической области. На месте отсеченного участка устанавливается металлический (пластиковый, костный) протез. Ампутация показана при крупной или глубоко вросшей саркоме, наличии патологического перелома. Метастатическое поражение лимфоколлекторов также требует их удаления.
Послеоперационная (адъювантная) химиотерапия. Данный этап необходим для уничтожения опухолевых клеток, которые могли сохраняться в организме. Метод помогает предотвратить возможный рецидив.

Радиотерапия является малоэффективной из-за низкой чувствительности остеогенной саркомы к радиационному излучению. Курс лучевой терапии используется при невозможности полного иссечения очага, при рецидивах, на поздних стадиях для купирования болевого синдрома.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от определенных параметров:

Объем первичной опухоли: чем крупнее образование, тем хуже прогноз.
Местоположение. Локализация в плоских костях характеризуется медленным ростом, редким метастазированием даже при высокой злокачественности очага.
Стадия остеогенной саркомы.
Возраст больного, сопутствующая патология. Чем моложе пациент, тем более благоприятный прогноз.
Возможность выполнения радикального хирургического вмешательства.
Чувствительность злокачественного очага к использованию цитостатиков: чем выше чувствительность, тем лучше прогностические данные.

После проведенного лечения прогноз оценивается результативностью химиотерапии, оперативного вмешательства.

Показатель пятилетней выживаемости составляет:

при выявлении онкопатологии на начальной стадии – 80 %;
при прорастании новообразования в окружающие структуры (лимфатические узлы, внутренние органы) – 65%;
при возникновении множественных метастазов – не больше 30%.

Специфическая профилактика не разработана. Общие врачебные рекомендации включают в себя:

избегание травматических повреждений (отказ от опасных видов спорта);
исключение походов в солярий, длительное пребывание на пляже;
соблюдение сбалансированное питание, отказ от фаст-фуда, продуктов, содержащих консерванты;
отказ от табакокурения, злоупотребления алкоголем;
разумная физическая активность;
стараться избегать стрессовые ситуации;
соблюдение режима сна, отдыха;
применение средств индивидуальной защиты при вредных условиях труда.

Рекомендуется проходить регулярные медицинские осмотры для своевременного выявления опасных заболеваний. Это позволит поставить диагноз на ранних стадиях патологии, существенно облегчая лечение и улучшая прогноз.

Источники и литература

Pilavaki P, Gahanbani Ardakani A, Gikas P, Constantinidou A. Osteosarcoma: Current Concepts and Evolutions in Management Principles // J Clin Med. – 2023. Источник: pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Клинические рекомендации «Саркомы костей» // Министерство здравоохранения Российской Федерации. – 2022. Источник: disuria.ru
Феденко А. А., Бохян А. Ю., Горбунова В. А., Махсон А. Н., Тепляков В. В. Практические рекомендации по лечению первичных злокачественных опухолей костей (остеосаркомы, саркомы юинга) рекомендации восточно-европейской группы по изучению сарком // Злокачественные опухоли. Практические рекомендации. RUSSCO. – 2021. Источник: rosoncoweb.ru
Берестенькова Т. В. Остеосаркома. Диагностика и лечение. Геном-ориентированная таргетная терапия // Международный студенческий научный вестник. – 2019. Источник: eduherald.ru
Булычева И. В., Рогожин Д. В., Кушлинский Н. Е., Соловьев Ю. Н., Bertoni Franco, Bacchini Patrizia, Рощин В. Ю., Казакова А. Н., Алиев М. Д. Классическая остеосаркома // Вестник российских университетов. Математика. – 2015. Источник: cyberleninka.ru
Isakoff MS, Bielack SS, Meltzer P, Gorlick R. Osteosarcoma: Current Treatment and a Collaborative Pathway to Success // J Clin Oncol. – 2015. Источник: pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Штернхайм A., Левин Д., Министерский M., Ниркин A., Бикелс Дж., Дадиа С., Коллендер Е., Гортзак Е., Рыков М. Ю., Сенжапова Э. Р., Дзампаев А. З., Поляков В. Г. Мультифокальная остеосаркома: описание клинического случая // Онкопедиатрия. – 2015. Источник: cyberleninka.ru