Опухоли периферической нервной системы

Опухоли периферической нервной системы — поражение нервов («каналов связей») между центральной нервной системой (спинным и головным мозгом) и внутренними органами. Даже несущественные повреждения нервных окончаний чреваты серьезными последствиями. Периферическая нервная система проводит эфферентные (двигательные, мотонейроны) и афферентные (чувствительные, сенсорные) нервные импульсы, отвечает за координацию движений и построение образов. В ПНС могут развиваться опухоли доброкачественного и злокачественного характера.

Симптомы опухолей периферической нервной системы

Интенсивность клинических симптомов опухолей нервной системы зависит от области локализации новообразования и функционального предназначения пораженного нерва. Типичный признак опухоли периферических нервов — плотно округло-овальное образование, которое смещается в стороны от нервного ствола.

Среди основных симптомов опухолей периферической нервной системы следует выделить:

• снижение чувствительности пораженного участка;
• интенсивные «стреляющие» боли;
• вазомоторные дисфункции (покраснение, прилив крови, местное повышение температуры);
• функциональные нарушения, например, паралич;
• ухудшение питания (трофики), чревато ухудшением внешнего вида кожи, снижением эластичности и прочности.

Если нервная проводимость не восстанавливается на протяжении длительного времени, тогда возможно развитие некротических и атрофических процессов и остеопороза (истончения костных структур).

Типы опухолей периферической нервной системы

Новообразования различаются по происхождению и биологическому поведению. Опухоли формируются из нервной ткани или из оболочек нервных волокон.

Из тела нейрона развиваются:

• ганглионеврома — доброкачественное образование в забрюшинном пространстве, средостении (вдоль позвоночника);
• ганглионейробластома — промежуточная форма, способна к злокачественному росту;
• нейробластома — крайне агрессивная злокачественная опухоль, чаще встречается у детей, растет в надпочечниках или вдоль позвоночника.
• параганглиома — редкая разновидность, может возникнуть в любой части тела, бывает гормонально активной (выбрасывает адреналин).

Вторая группа — опухоли из оболочек нервов — наиболее многочисленная. Включает следующие формы (первые три считаются доброкачественными):

• шваннома — опухоль периферического нерва, развивающаяся из шванновских клеток, обычно растет медленно, долго не дает выраженных симптомов;
• нейрофиброма — прорастает в нервный ствол, может быть одиночной или множественной, нередко связана с нейрофиброматозом;
• перинейрома — редкий вариант, поражает оболочки нерва, приводит к постепенному нарушению проводимости;
• злокачественная невринома (нейрогенная саркома, MPNST) — агрессивная форма, характеризующаяся выраженным болевым синдромом, быстрым прогрессированием, способна давать отдаленные метастазы, преимущественно в легкие.

Доброкачественные опухоли чаще ограничены капсулой, поддаются хирургическому лечению, тогда как злокачественные — требуют комплексного подхода. Наиболее клинически значимыми считаются злокачественные опухоли из нервной ткани. Они склонны к инфильтративному росту, нарушают проводимость нервных импульсов. Часто распространяются вдоль нервного ствола, вовлекая окружающие мышцы и сосуды, что осложняет радикальное хирургическое лечение.

Причины возникновения опухолей нервной системы

Факторы, провоцирующие развитие рака нервов:

• результат деления клеточных структур разных тканей, которые входят в структуру нерва;
• хроническое воздействие химических соединений и радиации;
• проживание в регионах с загрязненной экологической обстановкой.

Установлено влияние биологического фактора — воздействия отдельных вирусов на организм человека. Причиной также является снижение противоопухолевой защиты иммунной системы.

Постановка диагноза при опухолях нервов

Среди основных диагностических мероприятий следует выделить:

• УЗИ периферических нервов;
• КТ, МРТ и рентгенографию;
• ЭМГ (электромиография);
• диагностика нервной проводимости.

На основании полученных результатов врач определяет стадию развития патологического процесса и область его локализации. Первичные опухоли периферических нервов проще поддаются лечению. В случае метастазирования прогноз ухудшается.

Важно отличить опухолевый процесс от тоннельно-компрессионных синдромов, воспалительных, посттравматических поражений нервов. Комплексное обследование позволяет определить, идет ли речь о доброкачественном новообразовании, раке нервных окончаний или вторичном поражении при системном заболевании.

Лечение опухолей нервной системы в клинике «Медскан»

Доброкачественные новообразования поддаются консервативной терапии, но только на начальных этапах прогрессирования. Для повышения эффективности принятых мер назначаются физиопроцедуры (ультразвук, электрофорез). Если имеет место выраженный болевой синдром, тогда назначается новокаиновая блокада.

Хирургическое вмешательство необходимо при отсутствии эффективности от консервативного лечения, при злокачественных опухолях, признаках прямой компрессии и прогрессирующем атрофическом парезе. Если рак развивается стремительно, тогда возникает необходимость в ампутации конечности. После операции проводится лучевая и химиотерапия.

Злокачественные опухоли периферических нервов опасны тем, что 5-летняя выживаемость является достаточно низкой. Причиной является аксиальное внутриствольное распространение раковых клеток. Метастазы идут в печень и в легкие. Химио- и лучевая терапия при этом дают низкие результаты.

Особенности реабилитации при раке нервов

Реабилитация при опухолях периферической нервной системы является обязательной частью лечения, особенно после хирургического вмешательства. Цель — восстановление нервной проводимости, двигательных функций, чувствительности.

Реабилитационная программа включает:

• лечебную физкультуру для предотвращения контрактур, мышечной атрофии;
• физиотерапевтические методы для стимуляции регенерации нервных волокон;
• медикаментозную поддержку для уменьшения болевого синдрома, воспаления;
• работу с врачом-реабилитологом, неврологом для контроля динамики восстановления.

Даже при частичном повреждении нерва регенерация возможна, если сохранено тело нейрона и отсутствует механическое препятствие для роста нервного волокна.

Прогноз и наблюдение после лечения

Прогноз зависит от гистологического типа опухоли, степени злокачественности, полноты хирургического удаления, наличия метастазов. Наиболее благоприятное течение характерно для доброкачественных образований при раннем выявлении и своевременном лечении.

При доброкачественных опухолях периферического нерва после полного удаления риск рецидива минимален, а функциональный прогноз в большинстве случаев благоприятный. Пятилетняя выживаемость при невриномах, нейрофибромах после радикального удаления превышает 90–95% — при условии отсутствия нейрофиброматоза, полной резекции образования.

Злокачественные опухоли из нервной ткани протекают значительно агрессивнее. По данным клинических наблюдений, пятилетняя выживаемость при нейрогенной саркоме остается низкой, что связано с внутриствольным распространением опухолевых клеток, ранним поражением жизненно важных структур, высоким риском рецидива. Метастазы чаще всего выявляются в легких, печени. Пятилетняя выживаемость составляет 30–50% даже при комбинированном лечении (хирургия, лучевая терапия).

При метастазах пятилетняя выживаемость составляет 15–20%, а при быстром прогрессировании заболевания — еще ниже. Особенно неблагоприятное течение — при поражении проксимальных отделов нервных стволов (которые ближе к телу), крупных нервных сплетений.

После завершения лечения пациентам рекомендовано регулярное наблюдение с контрольными МРТ, неврологическими осмотрами. Это позволяет своевременно выявить рецидив, оценить восстановление функции нерва, скорректировать реабилитационную программу.

Важно не оставаться один на один с диагнозом и вовремя обращаться за помощью. В онкологическом центре «Медскан» пациенты получают помощь на всех этапах — от точной диагностики до лечения и реабилитации. Командный подход, участие нейрохирургов, онкологов, радиотерапевтов и реабилитологов позволяют не только бороться с заболеванием, но и сохранить качество жизни.