Краниофарингиома

Краниофарингиома — опухоль головного мозга, которая нередко состоит из плотного участка и кисты с жидкостью. Основные сложности связаны не с быстрым ростом, а с близостью к гипофизу, гипоталамусу, областям, отвечающим за зрение. Поэтому лечение требует индивидуальной, тщательно подобранной тактики.

Краниофарингиома — что это за патология

Краниофарингиома — это редкая разновидность опухоли головного мозга. Локализуется она в области гипофиза. В основном впервые диагностируется у детей 5–14 лет или у взрослых старше 40. Выживаемость при краниофарингиоме в течение 10 лет составляет около 90%. Долгое время новообразование не проявляет себя никакими симптомами, но со временем развиваются множественные отклонения: эндокринологические, зрительные, гормональные.

Причины развития

Краниофарингиома развивается вследствие чрезмерного разрастания клеток эпителия в кармане Ратке. Он формируется у плода в первом триместре беременности, является основой для будущего гипофиза. Если развитие происходит нормально, то после формирования гипофиза клетки Ратке больше не продуцируются. Краниофарингиома появляется только в случае, если эта ткань продолжает деление.

Обычно краниофарингиома гипофиза возникает из-за наследственной предрасположенности. Происходит мутация хромосом, что и приводит к формированию опухоли. Также она может возникнуть из-за нарушений внутриутробного развития в первый триместр беременности — именно тогда закладываются все органы плода. Повлиять на это может прием лекарственных препаратов, воздействие излучения, ядов и токсинов.

Значительно повышают вероятность появления краниофарингиомы внутриутробное инфицирование и ранний тяжелый токсикоз. Способствовать развитию опухоли у ребенка могут хронические заболевания матери, такие как патологии почек, сахарный диабет или туберкулез.

Краниофарингиома и киста кармана Ратке

Краниофарингиома является доброкачественным новообразованием, обозначается кодом D35.3 по МКБ-10.

Киста кармана Ратке в МКБ-10 имеет код E23.6 (другие болезни гипофиза). Это образование относится к эндокринным нарушениям, является доброкачественным пороком развития, а не истинной опухолью.

Хотя оба образования находятся в одной области, киста Ратке чаще требует лишь наблюдения (если она не растет и не давит на структуры), в то время как при краниофарингиоме во многих случаях необходимо хирургическое вмешательство. Для различения патологий проводится дифференциальная диагностика. Кальцификаты, хорошо видимые на КТ, чаще говорят в пользу краниофарингиомы, тогда как кисты кармана Ратке кальцинируются редко. МРТ позволяет точнее оценить распространение опухоли, ее связь с гипофизом, зрительными путями, третьим желудочком, что критически важно для планирования лечения.

Краниофарингиома у детей

Краниофарингиома нечасто встречается у детей. Она диагностируется только в 4% всех новообразований головного мозга. Обычно первые признаки болезни диагностируются в возрасте 5-14 лет, у мальчиков и девочек краниофарингиома встречается одинаково часто. Первоначально патология не проявляет себя никакими явными признаками. Со временем пациент начинает жаловаться на следующие симптомы:

• частые головные боли, усиливающиеся по утрам;
• тошнота и рвота;
• задержка полового, физического развития;
• нарушение гормональных и эндокринных функций;
• изменение в поведении;
• спутанность сознания;
• нарушения со стороны зрения;
• снижение аппетита, усиление жажды;
• нарушение двигательных функций;
• нарастающая эпилепсия;
• отек глазного дна;
• измененное психопатологическое состояние.

В зависимости от расположения опухоли и ее размера проявления болезни могут быть различными. Родителям важно следить за состоянием своего ребенка, ведь своевременно диагностированная краниофарингиома хорошо поддается лечению.

Краниофарингиома у взрослых

Краниофарингиома — доброкачественная опухоль в головном мозгу. Обычно она закладывается еще в период эмбрионального развития, а локализуется — в гипоталамо-гипофизарной области. Из-за разрастания опухоли нередко формируются многочисленные кисты, внутри которых скапливается жидкость из белков и холестерина. При этом у взрослых в основном диагностируется папиллярная форма краниофарингиомы.

Стадии и классификация краниофарингиомы

На данный момент врачи не разработали однозначной системы определения стадии краниофарингиомы. Опухоль может быть впервые диагностированной либо рецидивирующей. Даже после успешно проведенного лечения сохраняется риск повторного роста, поэтому пациенту требуется длительное наблюдение.

По структуре краниофарингиомы бывают преимущественно кистозными, смешанными (сочетание кисты и плотного узла) или солидными (из плотной ткани). Это влияет на хирургическую стратегию.

Оценивают распространенность опухоли, ее влияние на циркуляцию спинномозговой жидкости. При сдавлении третьего желудочка возможно развитие гидроцефалии, проявляются симптомы внутричерепной гипертензии — головные боли, ухудшение самочувствия по утрам, тошнота, рвота. Эти признаки могут требовать срочных мер.

Для выбора тактики лечения особенно важно, как ведет себя опухоль, на что она влияет. Учитывают возраст пациента, гистологический тип.

Супраселлярная и интрасупраселлярная краниофарингиомы

Первоначальная классификация краниофарингиом разработана В. Греховым в Институте нейрохирургии им. Бурденко. В будущем она многократно детализировалась и изменялась. Сегодня принято различать следующие топографические варианты краниофарингиом:

• Супраселлярные. Такие опухоли разрастаются в пределах турецкого седла, смещая диафрагму. Могут распространяться супра- и параселлярно. Новообразование развивается из остатков эпителия, который сохранился на уровне гипофиза.
• Стебельные. Распространяются в области стебля гипофиза, постепенно поражают дно 3 желудочка. Локализуются над турецким седлом, смещая его диафрагму вниз.
• Интраэкстравентикулярные. Развиваются на уровне воронки гипофиза, распространяются в полость третьего желудочка. Такой вид краниофарингиомы связан со скоплением эмбрионального эпителия в области воронки.

Адамантиматозная и папиллярная краниофарингиомы

По своей структуре краниофарингиомы различны. Они могут содержать кисты или же состоять из плотной ткани. Кистозные образования отличаются медленным ростом, крайне редко их диаметр превышает 5 сантиметров. Обычно такие опухоли имеют до 50 кист, в редких случаях их численность достигает 200. Само образование — плотное, с прочной капсулой, быстро соединяется с мозговыми тканями и кровеносными сосудами.

NB! Под влиянием различных факторов тканевая структура краниофарингиомы может меняться.

Если краниофарингиома присутствует в организме давно, существует риск некроза. Это способствует стремительному образованию кист. Внутри они заполнены жидкостью с большим содержанием липидов.

Краниофарингиомы могут быть различными по цитологической структуре. Выделяют следующие типы таких опухолей:

• Адамантиноподобная. Встречается в большинстве случаев. В основном диагностируется у детей. Новообразование такого типа состоит из остатков эмбриональных тканей. В основном они состоят из кист. Для адамантиноподобных краниофарингиом характерен полиморфизм.
• Папиллярная. В основном диагностируется у лиц старше 40 лет, у детей практически не встречается. Такая опухоль состоит из метапластических клеток, при этом окаменения практически нет. Папиллярные краниофарингиомы могут состоять не только из эпителиальных, но и эпидермальных клеток. В таких опухолях возникают дистрофические процессы, развиваются кисты и стромы.

Симптомы

Краниофарингиома гипофиза характеризуется развитием эндокринных, обменных нарушений, синдромом внутричерепной гипертензии. Из-за этой опухоли в организме нарушается баланс многих гормонов: гонадотропина, ЛГ, АКТГ, СТГ. Это приводит к развитию гипотиреоза, гипогонадизма, гипокортицизма, несахарного диабета. Со временем присоединяются гипоталамо-гипофизарные нарушения, такие как:

• постоянное ощущение жажды;
• полиурия, энурез;
• отставание в развитии, снижение темпов роста у детей;
• быстрое нарастание массы тела;
• повышенная утомляемость, мышечная слабость;
• нарушение менструации, снижение либидо.

Степень выраженности подобных отклонений зависит от расположения краниофарингиомы, ее размера и возраста больного. К ранним симптомам появления опухоли также относят зрительные нарушения: снижение остроты зрения, развитие слепоты. Если опухоль находится в третьем желудочке и сдавливает его отверстия, повышается внутричерепное давление – пациент жалуется на постоянную головную боль.

NB! Интенсивность проявления краниофарингиомы гипофиза зависит не только от размеров и локализации новообразования. Если опухоль большая, но она не сдавливает соседние области, симптомы патологии могут быть незначительными.

Диагностика

Для диагностики краниофарингиомы проводится сразу несколько исследований. Это помогает определить возможную причину патологии, точную ее локализацию, степень повреждения окружающих тканей. Стандартно диагностика краниофарингиомы включает следующие мероприятия:

• Сбор анамнеза, визуальный осмотр пациента. Врач узнает о волнующих человека симптомах, уточнит общее состояние здоровья, наличие факторов риска.
• Биохимический и общий анализы крови. Выявляют концентрацию жизненно важных компонентов крови.
• Общий анализ мочи. Определяет функцию почек, скорость выведения мочи.
• Гормональный анализ крови. Определяет содержание биохимически активных веществ, выявляет отклонение от нормы. Тест позволяет диагностировать эндокринные нарушения.
• Неврологическое обследование. Оценивается функция головного, спинного мозга, нервных окончаний. Врачу нужно проверить мышечную силу, память, зрение, слух, наличие рефлексов, координацию человека.
• КТ и МРТ. Диагностические методы визуализации, которые позволяют получить точное изображение головного мозга. Это помогает определить размер и локализацию опухоли, какие ткани она затронула. МРТ при определении краниофарингиомы гипофиза дает более четкую картинку.
• Биопсия. Наиболее точный метод обследования при краниофарингиоме. Часть опухоли забирается при помощи иглы для дальнейшего гистологического обследования. Это определяет точную природу тканей.

NB! При диагностике краниофарингиомы гипофиза высокую диагностическую ценность представляют анализы крови и мочи. Врачу нужно выявить уровень электролитов, что поможет диагностировать несахарный диабет. Также необходимо исключить герминогенные опухоли, для чего определяются уровни альфа-фетопротеина (α-FP) и бета-хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ).

Лечение

Базовым методом лечения краниофарингиомы гипофиза является химиотерапия. Она проводится и как основная часть терапии, так и вспомогательная при хирургическом иссечении опухоли. Радиоактивный препарат вводится внутривенно или в спинномозговой канал (при хирургическом удалении новообразования — в его ложе). Кисты краниофарингиом наполняют препаратами интерферона: они обладают цитотоксическим эффектом. За счет этого запускается процесс самоуничтожения опухолевых клеток.

Краниофарингиомы склонны к рецидивам. И даже после хирургических вмешательств у многих пациентов в течение первого года может возникнуть новое образование. Из-за этого им всегда проводится послеоперационная лучевая терапия, которая снижает риск такого последствия в 2 раза. Сегодня наибольшую эффективность в лечении краниофарингиом гипофиза показывают следующие методики:

• Протонная терапия. Используются тяжело заряженные частицы, которые выделяют всю энергию в опухоль. За счет такого целенаправленного облучения удается остановить рост новообразования, а также разрушить часть клеток. Преимуществом этой методики является высокоточное действие: окружающие ткани головного мозга не подвергаются облучению;
• Интракавитарная радиотерапия. Это один из способов радиотерапии, при которой источник излучения располагается непосредственно в опухоли. Это позволяет избежать повреждения черепно-мозговых нервов, кровеносных сосудов, гипофиза и гипоталамуса.

Терапия краниофарингиомы гипофиза у детей

Если краниофарингиома гипофиза обнаружена у детей до 3 лет, при этом опухоль сопровождается распространением многочисленных кист, то проводится имплантация катетера в область гипофиза. Организуется дренаж кисты, за счет чего ее размеры уменьшаются. Близлежащие ткани и кровеносные сосуды больше не сдавливаются, симптомы патологии пропадают.

Катетеризация кисты — малоинвазивный способ лечения краниофарингиомы гипофиза. Чтобы повысить точность вмешательства, используются стереотаксические установки. Для удаления кист в них могут вводить склерозирующий препарат. Стенки новообразования склеиваются, опухоль перестает накапливать жидкость. Такая методика применяется исключительно у маленьких детей, в будущем необходимо более радикальное вмешательство: лучевая терапия или хирургическое иссечение.

У детей постарше проводится удаление краниофарингиом гамма-ножом. Это один из методов стереотаксической радиохирургии, отличающийся предельной точностью наведения. Проводится высокодозная лучевая терапия, которая позволяет удалить опухоль. При этом окружающие ткани не затрагиваются.

Виды операций по удалению краниофарингиомы

Хирургическое лечение — наиболее эффективный метод терапии краниофарингиомы головного мозга. Операция достаточно сложная: имеет технические трудности из-за ограниченной доступности к новообразованию. Также существует риск повреждения гипофиза, зрительных нервов, сонных артерий, дна третьего желудочка — все эти ткани расположены в непосредственной близости. Хирургу необходимо удалить все опухолевые ткани и не затронуть здоровые полости.

Радикальное удаление опухоли позволяет сократить риск рецидивов до 20%. В дальнейшем минимизировать вероятность появления будущих новообразований позволяет послеоперационная лучевая терапия. На данный момент применяются следующие методики хирургического вмешательства при краниофарингиоме гипофиза:

• Операция с краниотомическим доступом с традиционным вскрытием черепных костей. Все манипуляции заранее определяются при помощи компьютерного планирования. Это позволяет провести операцию максимально бережно, сохранит все окружающие ткани и образования;
• Операция с транссфеноидальным доступом. Это эндоскопический тип вмешательства. Под носом и пазухами клиновидных костей выполняются небольшие разрезы, через которые в полость головного мозга вводится нейроэндоскоп. Такое малоинвазивное вмешательство легче переносится пациентами, сокращается реабилитационный период. Но нужно учитывать, что не все краниофарингиомы подходят для такой операции. Вмешательства с транссфеноидальным доступом проводятся лишь при супраселлярном расположении новообразования.

Постоперационные изменения после удаления краниофарингиомы

Практически у всех пациентов с краниофарингиомой возникают осложнения, которые ухудшают качество жизни. Подобные последствия могут сформироваться как из-за самой опухоли, так и появиться в результате лечения. Нередко пациенты сталкиваются со следующими проблемами:

• утрата зрения;
• появление перепадов настроения;
• эмоциональные расстройства;
• нарушения памяти;
• нарушения эндокринных функций;
• развитие метаболического синдрома;
• патологии кровеносных сосудов.

Гипофиз — главная железа в человеческом организме. Именно она отвечает за выработку основных гормонов, а также контролирует работу других органов и желез внутренней секреции. Если у человека нарушается функция гипофиза, возникают множественные проблемы: ожирение, снижение минеральной плотности кости, ухудшение липидного профиля, снижение фертильности. Нередко подобное возникает даже у тех пациентов, которые придерживаются гормональной заместительной терапии.

Из-за повреждений гипоталамуса также возникают множественные гормональные изменения. И это влияет на качество жизни. Пациент начинает жаловаться на возросший аппетит, у него стремительно возрастает масса тела, изменяется поведение, личность становится эмоциональной. Часто развивается метаболический синдром — группа нарушений, сопровождающаяся ожирением, повышенным уровнем триглицеридов и холестерина, высоким АД. Из-за метаболического синдрома значительно возрастает вероятность инсультов и инфарктов.

В большинстве случаев лечение краниофарингиомы гипофиза требует хирургического вмешательства либо лучевой терапии. После таких мероприятий значительно возрастает вероятность нарушений со стороны кровеносных сосудов головного мозга. Повышается риск аневризм, инсульта, часто возникают судороги и когнитивные нарушения.

Из-за высокого риска осложнений на фоне краниофарингиомы гипофиза пациенту необходимо находиться под постоянным контролем врача. Только своевременная диагностика позволит на начальных стадиях выявить отклонение и купировать его. Улучшить состояние пациента поможет социально-психологическая помощь. Специалист расскажет человеку, как грамотно справиться с переживанием, как избавиться от беспокойства и минимизировать риск депрессии.

Реабилитация и гормональная заместительная терапия

После лечения фокус смещается на качество жизни. Даже доброкачественная по гистологии краниофарингиома способна приводить к стойким эндокринным последствиям из-за вовлечения гипофиза, гипоталамуса. Поэтому наблюдение обычно включает эндокринолога, офтальмолога, невролога.

Требуют регулярного контроля:

• Гормональная система. Проверяют работу щитовидной железы, надпочечников, уровень половых гормонов, гормона роста. При дефицитах подбирают или корректируют заместительную терапию.
• Водно-электролитный баланс. Следят за признаками несахарного диабета, нарушения электролитов — выраженной жаждой, учащенным мочеиспусканием, изменениями уровня натрия.
• Зрение. Оценивают остроту и поля зрения, особенно если до лечения была компрессия зрительных путей.
• Метаболизм. При вовлечении гипоталамуса у части пациентов отмечается повышенный аппетит, быстрый набор веса. В исследованиях это связывают с риском метаболического синдрома — ожирения, повышения давления, нарушений липидного и углеводного обмена. Поэтому требуется длительное наблюдение у эндокринолога, коррекция питания, посильная физическая активность.

Отдельное внимание уделяют восстановлению когнитивных и эмоциональных функций. Утомляемость, снижение концентрации, перепады настроения могут сохраняться месяцами. Работа с психологом, поддержка близких помогают пройти этот этап, адаптироваться к повседневной жизни.

Прогноз и профилактика

Это доброкачественное новообразование, не склонное к распространению в другие части головного мозга. Несмотря на это, они могут вызвать многочисленные отклонения в работе организма: нарушения эндокринных функций, повреждение зрительного нерва.

Показатель выживаемости у пациентов с краниофарингиомой гипофиза в течение 10 лет составляет 90%. При проведении адекватного лечения удается сохранить и качество, и продолжительность жизни больного. Если после проведения лучевой терапии опухоль продолжает прогрессировать, проводится их полное удаление.

Полностью защитить себя от краниофарингиомы гипофиза невозможно. Болезнь имеет наследственную предрасположенность. Снизить вероятность развития патологии поможет лишь недопущение обострения болезней у матери во время беременности, отказ от самолечения медикаментами, защита от влияния токсинов и ядов.

Выводы

Краниофарингиома — это доброкачественное новообразование в гипофизе. В основном встречается у детей 5–14 лет. Развивается болезнь из-за нарушений, возникших у плода в первом триместре беременности. На начальных стадиях диагностировать ее сложно, ведь патология долгое время не проявляет себя никакими симптомами. Лечение у краниофарингиомы гипофиза в основном хирургическое.

Если вы заподозрили краниофарингиому гипофиза у себя или же не можете излечиться от этой болезни, то смело обращайтесь к врачам нашего медицинского центра. Они проведут расширенную диагностику, разработают индивидуальную схему лечения и проконтролируют все этапы терапии.

Часто задаваемые вопросы

Краниофарингиома — это рак?

Нет. По гистологии это доброкачественная, медленно растущая опухоль, но из-за расположения рядом с гипофизом, гипоталамусом и зрительными путями она может вызывать тяжелые симптомы и осложнения.

Зачем иногда делают неполное удаление краниофарингиомы?

Полное удаление может быть рискованным из-за близости критических структур. Если ради сохранения качества жизни необходимо оставить часть опухоли, выбирают щадящую операцию. Остаток новообразования контролируют лучевой терапией.

Какие обследования самые важные при подозрении на краниофарингиому?

Помимо осмотра и консультации невролога, офтальмолога, важно сделать МРТ с контрастом и КТ. Важно сдать анализы на гормоны: кортизол, АКТГ, ТТГ, свободный Т4, пролактин, СТГ, половые гормоны (ЛГ, ФСГ, тестостерон/эстрадиол). Также нужна оценка водно-солевого баланса, чтобы исключить развитие несахарного диабета (из-за влияния на гипоталамус).

Какой прогноз при краниофарингиоме?

Это гистологически доброкачественная опухоль, которая не дает метастазов, поэтому при правильном лечении прогноз благоприятный. 10-летняя выживаемость (после постановки диагноза) достигает 80–90%. У детей выживаемость выше, как больше и риск долгосрочных гормональных нарушений. У взрослых прогноз часто зависит от сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний. Важно учитывать тип опухоли, полностью ли удалено новообразование.

Список источников

1. Müller H. The Diagnosis and Treatment of Craniopharyngioma [Электронный ресурс] // Neuroendocrinology. 2020
2. Torres M., Shafiq I., Mesfin F. Craniopharyngioma [Электронный ресурс] // MU School of Medicine. 2021
3. Jensterle M., Jazbinsek S., Bosnjak R., Popovic M., Zadravec Zaletel M., Vipotnik T., Kotnik B., Kotnik P. Advances in the Management of Craniopharyngioma in Children and Adults [Электронный ресурс] // Radiol Oncol. 2019
4. Larkin S., Ansorge O. Pathology and pathogenesis of craniopharyngiomas [Электронный ресурс] // Springer Science+Business Media. 2012
5. Alboqami M.N., Albaiahy A.K.S., Bukhari B.H., Alkhaibary A. Craniopharyngioma: A comprehensive review of the clinical presentation, radiological findings, management, and future perspective // Heliyon — 2024. Vol. 10, Iss. 11. Источник: cell.com.
6. Prieto R., Juratli T.A., Bander E.D., Santagata S. et al. Papillary craniopharyngioma: an integrative and comprehensive review // Endocrine Reviews — 2025. Vol. 46, Iss. 2. P. 151–213. Источник: academic.oup.com.
7. Hayes A.G., Jonker B., Teng C., Lemech C. et al. Approach to the patient: new era emerges for craniopharyngioma management // The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism — 2024. Vol. 109, Iss. 11. P. 2986–2996. Источник: academic.oup.com